IF-065 - SARCOIDOSIS EXTRATORÁCICA: CARACTERÍSTICAS DE LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Jaén. Jaén.
Objetivos: Describir las características de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis extrapulmonar en el Servicio de Medicina Interna del Complejo Hospitalario de Jaén.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 30 casos diagnosticados de Sarcoidosis en consultas externas de enfermedades autoinmunes en el periodo comprendido entre 2007 y 2017. De ellos se analizaron los pacientes con sarcoidosis extratorácica. Se estudiaron variables clínico-epidemiológicas como la edad, sexo, raza, motivo de consulta, síntomas presentes, manifestaciones extrapulmonares, diversas pruebas diagnósticas (ECA, calcio, TC toraco-abdominal, histología, etc.), y tratamiento empleado.
Resultados: El 36,6% (11) de los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis correspondían con sarcoidosis extratorácica. De ellos el 73% eran mujeres. La edad media del diagnóstico fue de 53 años en mujeres y de 57 años en hombres. El 81,8% de la muestra era de origen europeo, siendo el resto de origen sudamericano. La afectación cutánea fue la más frecuente, presentándose en 4 pacientes (36%), destacando un caso de sarcoidosis cicatricial tras traumatismo; de ellos solo un paciente presentaba afectación ganglionar detectada mediante TC torácica. Otros síntomas registrados incluían afectación esofágica (9%), con disfagia a líquidos y sólidos por masa mamelonada granulomatosa; En dos casos, la clínica inicial fue de dolor en hipocondrio derecho encontrando afectación esplénica en los dos casos (18%) y hepática (9%) en uno de ellos; La afectación pancreática (9%) se detectó durante el estudio de dispepsia, la renal (9%) en un paciente con fiebre y síndrome nefrótico y la afectación parotídea por odinofagia (9%). Así mismo se diagnosticó un caso de neurosarcoidosis (9%) por cefalea hemicraneal izquierda y debilidad de miembros inferiores. El 55,5% presentó afectación glanglionar mediante prueba de imagen (bien sea TC, radiografía de tórax o gammagrafía). Solo un caso presentaba calcemia elevada. La ECA era normal en el 45% (5), estaba elevada en el 36% (4) y no se determinó en dos pacientes. La VSG estaba elevada en el 45% (5). Para confirmar el diagnóstico se realizó biopsia en el 72,7% de los pacientes. El 72,7% de los pacientes recibió tratamiento con corticoterapia de inicio, si bien solo lo precisó de mantenimiento el 27,3%. Ninguno requirió algún otro tratamiento adicional.
Discusión: La sarcoidosis es una enfermedad autoinmune granulomatosa de etiología desconocida. Aunque puede ocurrir a cualquier edad, afecta predominantemente a mujeres en la edad media de la vida. La manifestación extratorácica es infrecuente (en torno a un 10%) pudiendo dificultar el diagnóstico ya que se manifiesta con una clínica muy variable, entre otros, afectación hepática (50-80%), bazo (40-80%), ojo (20-50%), ganglios linfáticos periféricos (30%), la piel (25%), riñón (10%), corazón (5%), y sistema musculoesquelético, que no siempre que cursa con síntomas. La presencia de afectación extratorácica a menudo afecta al pronóstico y la acción terapéutica de la sarcoidosis. La afectación más frecuente en nuestra serie de pacientes es la cutánea, seguida de la esplénica. Para establecer el diagnóstico definitivo la biopsia cobra una gran importancia, pese a ser necesario un estudio de extensión con el fin de descartar una afectación sistémica. La evolución de la enfermedad es muy variable, pudiendo mantenerse en estado quiescente durante años, sin precisar tratamiento hasta en 1/4 de los casos. El tratamiento corticoideo es suficiente en la mayoría de los casos, remitiendo la enfermedad en más del 70% de los casos.
Conclusiones: Son tan variadas las manifestaciones extrapulmonares de la sarcoidosis que su diagnóstico se convierte en un auténtico reto, siendo de vital importancia una adecuada orientación clínica. La elección adecuada de las pruebas diagnósticas a realizar facilitará la consecución del diagnóstico final, que en muchas ocasiones hace imprescindible el análisis histopatológico confirmatorio.
