IF-059 - ENFERMEDAD DE BEHÇET: DESCRIPCIÓN DE UNA COHORTE DE PACIENTES DEL NOROESTE DE ESPAÑA
Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y Trombosis. Complexo Hospitalario Universitario de Vigo. Vigo (Pontevedra).
Objetivos: Determinar las características demográficas y clínicas de la enfermedad de Behçet (EB) en nuestra área sanitaria.
Material y métodos: Se incluyeron pacientes con EB (según criterios internacionales) diagnosticados y seguidos desde 1994 hasta 2016. Estudio retrospectivo descriptivo con datos demográficos, clínicos, de tratamiento y evolutivos. Análisis estadístico con SPSS 22.0.
Resultados: 26 mujeres y 25 varones. La edad media fue de 33 ± 11,95 años. Se objetivaron úlceras orales y genitales en el 100% y 84,3% respectivamente. Las lesiones cutáneas fueron las más frecuentes (tabla). El test de patergia fue realizado en 18 pacientes (35,29%) y 10 (55,5%) de los mismos fueron positivos. El HLA B51 fue estudiado en sólo 13 pacientes (25,5%) de los cuales 8 (61,5%), resultaron positivos. El 62,7% de los pacientes no presentaban factores de riesgo cardiovasculares (FRCV). Los FRCV no se relacionaron con eventos trombóticos (p > 0,05). Solamente la pseudofoliculitis fue significativamente más frecuente en hombres (p < 0,001). Se observó una mayor prevalencia de la enfermedad ocular y elevación de la VSG/PCR en suero en hombres, así como de anemia en mujeres, sin traducirse en valores estadísticamente significativos. Se utilizaron corticoides (92,2%), colchicina (68,6%) y otros agentes inmunosupresores (35,3%). Durante el seguimiento, el 78,4% de los pacientes desarrollaron un brote de enfermedad, el 45,1% iniciaron o cambiaron de agente inmunosupresor y el 19,6% usaron fármacos biológicos. Fallecieron dos pacientes, solamente uno en relación con EB.
Características clínicas |
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Lesiones cutáneas 41/51 (88,2%) |
Afectación ocular 18/51 (35,3%) |
Afectación neurológica 20/51 (39,2%) |
Evento vascular 17/51 (33,3%) |
Afectación gastrointestinal 15/51 (29,4%) |
Pseudofoliculitis 58,8% |
Uveítis 23,5% |
M. aséptica 11,7% |
Trombosis venosa 21,6% |
Dolor 11,7% |
Eritema nodoso39,2% |
Vasculitis retiniana 5,9% |
Convulsiones 7,8% |
Trombosis arterial 7,8% |
Sangrado 9,8% |
Vasculitis leucocitoclástica 5,9% |
Episcleritis 3,9% |
Trombosis senos 5,9% |
Trombosis mixta 2% |
Diarrea 9,8% |
Oclusión vascular 2% |
LES sust blanca 5,9% |
Aneurismas 2% |
Fiebre 2% |
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ACVA 3,9% |
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Parestesias 3,9% |
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Otros 5,9% |
Discusión: La clínica de la EB varía en todo el mundo. En nuestra cohorte destaca la alta afectación neurológica y gastrointestinal. Los FRCV no juegan un papel clave en la trombosis, probablemente por la baja edad media registrada en nuestros pacientes.
Conclusiones: Nuestra serie presenta algunos aspectos destacables especialmente la alta frecuencia de lesiones gastrointestinales y afectación neurológica. Los FRCV no parecen jugar un papel en el desarrollo de eventos tromboembólicos. Nuestros resultados confirman la variación étnica y geográfica de la expresión de esta enfermedad.