IF-117 - AFECCIÓN RENAL INTERSTICIAL EN PACIENTES CON SÍNDROME DE SJÖGREN SEGÚN LA EXPERIENCIA DE UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Medicina Interna. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: Describir las características de los pacientes diagnosticados de síndrome de Sjögren con afección renal intersticial y su asociación con otras manifestaciones clínicas de la enfermedad.
Material y métodos: Estudio observacional descriptivo de los pacientes con afección renal intersticial de los pacientes con síndrome de Sjögren diagnosticados en el servicio de Medicina Interna del Hospital Vall d'Hebron hasta la actualidad. El análisis estadístico se ha realizado mediante el programa SPSS versión 20.
Resultados: Se han incluido 317 pacientes, 298 mujeres (94%) y 19 hombres (6%, relación 16:1) con una edad media del diagnóstico de 55,5 años (rango de 17-92 años). Todos ellos cumplen los criterios de clasificación americano- europeos del año 2002; los pacientes diagnosticados y en seguimiento pero que no cumplen estrictamente estos criterios no han sido incluidos. De los 317 pacientes, 21 de ellos (6,62%) han presentado afección renal intersticial, de los cuales 20 eran mujeres (95,24%) y 1 hombre. La afección renal intersticial ha sido en forma de: 18 casos de nefritis intersticiales (85,71%) con filtrados glomerulares comprendidos entre 37-55 ml/min, 1 caso de glomerulonefritis membranosa asociada a afectación túbulo-intersticial (4,76%), 1 caso de poliangeítis microscópica (4,76%) y 1 caso de nefropatía linfoidea (4,76%) La edad media de diagnóstico del síndrome de Sjögren en estos pacientes fue a los 55,2 años (rango de 23-80 años). El tratamiento realizado consistió en: corticoides en los 21 casos (100% de los pacientes con afección renal intersticial), ciclofosfamida en 4 casos (19,05%), micofenolato en 3 casos (14,29%), ciclosporina + tacrolimus en 2 casos (9,52%) y rituximab en 2 casos (9,52%) Además, 4 pacientes necesitaron tratamiento renal sustitutivo en forma de hemodiálisis (19,05%) El total de exitus fue de 6 pacientes (28,57%): 4 de causa infecciosa (1 sepsis asociada a catéter, 3 neumonías), 1 evento cardiovascular y 1 fracaso renal secundario a desarrollo de PAM. El análisis estadístico muestra asociación significativa entre la afección renal intersticial con: bronquiectasias (p 0,001, OR 4,53), colangitis biliar primaria (CBP) (p 0,007, OR 4,64), y fatiga (p 0,032, OR 2,80). Analíticamente destaca la asociación con Anemia (p 0,000, OR 5,32) y beta-2 microglobulina elevada al momento del diagnóstico (p 0,000, OR 27,53). No hallamos asociación significativa con fenómeno de Raynaud, vasculitis, artritis, linfoma, afección neurológica, tiroidea, respiratoria ni digestiva. Tampoco hallamos relación con anti-Ro60, anti-La, anti-Ro52 ni ACA, crioglubulinemia ni hipocomplementemia.
Discusión: En nuestra serie de pacientes con diagnóstico de síndrome de Sjögren, la afección renal intersticial es una manifestación clínica poco frecuente (6,62%), y su forma de presentación principal es la Nefritis intersticial (5,61% del total) Todos ellos han recibido tratamiento corticoideo, y el fármaco inmunosupresor más utilizado ha sido la ciclofosfamida (19,05%), seguido por micofenolato (14,29%); 4 necesitaron hemodiálisis (19,05%) El análisis estadístico muestra asociación significativa con CBP, fatiga, anemia y elevación de b-2 microglobulina al diagnóstico, destacando la asociación con bronquiectasias, no referido en otras series. No hallamos asociación significativa con anti-Ro+ a diferencia de lo referido por otros autores, ni tampoco con exitus, probablemente debido a la baja "n" (6 de los 21 pacientes con nefropatía han fallecido, 28,57%, superior a la serie global), en otras series con más enfermos hallan relación.
Conclusiones: La afección renal intersticial es una manifestación clínica poco frecuente en el síndrome de Sjögren, que requiere tratamiento corticoideo e inmunosupresor. A pesar del mismo algunos pacientes requieren hemodiálisis. En nuestra serie la afección renal fue significativamente más frecuente en pacientes con bronquiectasias, CBP y fatiga, y en pacientes con la anemia y elevación de b-2 microglobulina al diagnóstico de la enfermedad. Sin embargo no presenta asociación significativa con manifestaciones clínicas de peor pronóstico.