IF-136 - DESCRIPCIÓN DE TRES CASOS DE CALCINOSIS PARAESPINAL CON COMPRESIÓN MEDULAR EN PACIENTES CON ESCLERODERMIA
1Medicina Interna; 2Traumatología. Unidad de Raquis. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: La calcinosis es una manifestación frecuente en los pacientes con esclerodermia, presentándose como depósito de calcio en partes acras hasta en el 19% de los pacientes. La calcinosis paraespinal es extremadamente rara, siendo el abordaje quirúrgico el tratamiento fundamental en el caso de producirse una compresión medular.
Material y métodos: El primer caso se trata de una paciente de 64 años, con historia de ES difusa de 7 años de evolución, anticuerpos anti-topoisomerasa I, con enfermedad pulmonar intersticial leve, hipomotilidad esofágica, sin otras calcinosis previas. Tres meses antes de la presentación, la paciente sufrió una caída casual desde su propia altura, sin incidencias inmediatas, consultando por dolor dorsal en las últimas 6 semanas y debilidad progresiva de extremidades inferiores, añadiéndose un trastorno esfinteriano en las últimas 2 semanas. La exploración física muestra una hipoestesia D11-S5, con reflejos osteotendinosos exaltados en extremidades inferiores y debilidad de extremidades inferiores. La RM objetiva una fractura subaguda en D7 y una lesión medular incompleta a nivel D6 secundaria a calcificación de ligamentos amarillos e interespinosos con compresión a nivel D6-D7, calcificaciones vertebrales posteriores L4-L5 con estenosis grave de los agujeros de conjunción. El segundo caso es una paciente de 62 años, con ES limitada de 4 años de evolución, anticuerpos anti- centrómero, con hipomotilidad esofágica, sin otras calcinosis. La paciente presenta una clínica de lumbociatalgia derecha de 5 meses de evolución, con aparición en las últimas 2 semanas de parestesias de pierna derecha, objetivando únicamente en la exploración física una maniobra de estiramiento radicular L5 derecha dolorosa. La RM muestra una compresión radicular por una imagen quística de partes blandas epidurales que ocupan el espacio del infundíbulo radicular derecho de S1. El tercer caso es una paciente de 63 años, con ES limitada de 25 años de evolución y cirrosis biliar primaria, anticuerpos anti-RNA polimerasa III, con hipomotilidad esofágica, hipertensión arterial pulmonar y calcinosis en codos. La paciente refiere clínica de debilidad y disestesias de extremidades inferiores progresiva de 5 meses, requiriendo caminador para la deambulación, sin clínica esfinteriana. A la exploración física destaca debilidad de extremidades inferiores, con reflejos aquíleos vivos y signo de Babinski bilateral. La RM objetiva una lesión ósea polilobulada que afecta a hemilámina derecha de C7, con crecimiento intrarraquídeo y extradural, que condiciona estenosis del canal raquídeo del 50%.
Resultados: La paciente 1) se sometió a una exéresis de la lesión con descompresión D5-D8 y fusión D2-D10, la masa tenía un aspecto amarillento-lechoso en consistencia de "pasta de dientes" con gránulos calcificados. La anatomía patológica fue compatible con calcinosis. Postoperatoriamente se inició tratamiento con bifosfonatos y fisioterapia. Tras 4 años de seguimiento, se ha resuelto la clínica esfinteriana, ha mejorado el balance motor en extremidades inferiores, aunque requiere muletas para la deambulación. La paciente 2) se intervino quirúrgicamente mediante exéresis de la lesión y hemilaminectomía, resultando la anatomía patológica concluyente con calcinosis. Se inició tratamiento con diltiazem. Posteriormente, se recuperó totalmente de la clínica radicular. La paciente 3) se sometió a cirugía con hemilaminectomía de C7 y exéresis de la masa de aspecto en "pasta de dientes", con liberación de cordón medular y raíz de D8 derecha. La anatomía patológica mostró depósitos de calcio con reacción granulomatosa de tipo cuerpo extraño compatible con calcinosis tumoral. Posteriormente, ha presentado mejoría del balance motor de extremidades inferiores tras 2 meses de seguimiento.
Conclusiones: La calcinosis paraespinal es excepcional en la literatura, sin embargo hay que tenerla en cuenta ante un paciente con esclerodermia y clínica neurológica. Se describen 2 casos sin causa desencadenante y otro con un traumatismo previo. La intervención quirúrgica es el tratamiento de elección.
