IF-038 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD DE BEHÇET ATENDIDOS EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
1Medicina Interna; 2Unidad de Codificación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas de los pacientes con enfermedad de Behçet (EB) atendidos en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza.
Material y métodos: Se trata de un estudio observacional descriptivo en el que se valoraron los pacientes atendidos en nuestro centro con posible diagnóstico de EB desde 2000 a 2016, según la información proporcionada por la Unidad de Codificación de nuestro hospital. Se revisaron las historias clínicas y se seleccionaron aquellos que cumplían criterios clínicos de EB (International Study Group for Behçet Disease 1990 y/o criterios revisados en 2006). Se excluyeron los casos con criterios incompletos, información insuficiente o falta de seguimiento prolongado.
Resultados: Se analizaron 39 pacientes con EB (64% mujeres y 36% varones), atendidos por los servicios de Medicina Interna, Reumatología, Pediatría y Oftalmología fundamentalmente. La edad media al diagnóstico fue de 33,3 ± 14 años. El 92,3% eran de raza caucásica frente al 7,7% de raza árabe. El 23,1% padecía alguna enfermedad autoinmune concomitante. Respecto a las manifestaciones clínicas, todos presentaron aftas orales (100%) y un 77% aftas genitales, mucho más frecuentes en mujeres respecto a varones (96%/42,9%). La afectación ocular se produjo en un 56,4% de los pacientes. La presencia de artritis se constató en un 70% de los pacientes con afectación predominante de grandes articulaciones y claro predominio en mujeres (80%/50%) y la presencia de trombosis en un 15,4% (TVP/TEP: 12,8%, síndrome Budd Chiari: 2,5%, trombosis venosa cerebral: 5,1%). Un 56,4% presentaron algún tipo de afectación cutánea relacionada con EB (eritema nodoso: 25,6% y pseudofoliculitis: 33,3%). La prueba de patergia se registró en un 28,2% de los individuos, y resultó positiva en un 45,5% de ellos. La clínica neurológica apareció en un 38,5% (vascular 10,3%, parenquimatosa: 7,7%, meningitis aséptica 12,8%) y la digestiva en un 13% de los individuos con dolor abdominal y diarreas. El 53,8% de los pacientes fueron HLA B51 positivos con predominio en varones (84%/40%). En relación a los tratamientos recibidos, el 82% precisó corticoides sistémicos, un 25,6% en bolus, al menos un 66,7% utilizó AINEs de forma prolongada, un 85% recibió colchicina, un 46% tratamiento inmunosupresor (ciclosporina, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida...) y hasta un 25% fármacos biológicos, generalmente por uveítis. Sólo 2 pacientes (5,1%) fallecieron por causas no claramente relacionadas con la EB.
Discusión: La EB es una enfermedad multisistémica, con diferentes formas de presentación. En nuestra serie hubo un claro predominio de mujeres y las manifestaciones no difieren en gran medida respecto a otros estudios, con una importante afectación articular (70%) y afectación ocular en más de la mitad de pacientes. Por sexos, predominaron las aftas genitales en mujeres, así como la afectación articular. En cuanto al test de patergia, lo encontramos registrado en menos de la tercera parte de pacientes y probablemente está infravalorado, aunque su realización no está bien estandarizada en muchos centros.
Conclusiones: En nuestra cohorte las pacientes mujeres tienen significativamente mayor afectación articular y aftosis genital respecto a varones. La trombosis es un hallazgo poco frecuente pero suele presentarse como un cuadro grave. Dado que la patergia es un criterio diagnóstico de EB, deberíamos insistir en su realización de forma sistemática.
