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XXXVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XV Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Madrid-Castilla La Mancha (SOMIMACA)
Madrid, 22 - 24 noviembre 2017
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25. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-122 - RETRASO DIAGNóSTICO EN HEMOFILIA ADQUIRIDA: ANÁLISIS DE CAUSAS EN UNA COHORTE DE UN CENTRO DE REFERENCIA

N. Fernández1, C. Altisent2, R. Parra2, M. Constans2, V. Cortina2 y J. Pardos-Gea1

1Medicina Interna; 2Unidad de Hemofilia. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona.

Objetivos: El retraso diagnóstico en hemofilia adquirida es una factor a controlar por su influencia en el inicio del tratamiento hemostático. En el mayor registro internacional la mayoría de pacientes (66% aprox.) se diagnostican dentro de la primera semana tras el debut hemorrágico, pero no existen registros de los motivos del retraso diagnóstico. Hemos analizado el tiempo y los motivos de retraso diagnóstico en la serie de pacientes del Hospital Universitario Vall d´Hebron.

Material y métodos: Se analizaron 10 pacientes diagnosticados en los últimos 5 años.

Resultados: Todos los pacientes debutaron con clínica hemorrágica y la media de tiempo hasta el diagnóstico del inhibidor anti-FVIII fue de 37,5 días (rango 2-150, desviación estándar 45 días). En la mayoría de pacientes el retraso diagnóstico resultó ser multifactorial (90%). La causa más frecuente (8/10 80% pacientes) fue la imposibilidad de realización de test específicos de detección del inhibidor anti-FVIII (coagulométrico de Bethesda) en los centros de derivación. En un 70% de los pacientes no se había solicitado estudio de coagulación básico (TTPA) en la consulta clínica inicial, o no los alargamientos de TTPA no se habían considerado patológicos para seguir su estudio. Un 70% de los pacientes debutaron con dolor muscular como expresión de hematoma muscular profundo sin que se sospechara este diagnóstico en todos ellos. En relación a esto, un 30% de pacientes se presentaron como pseudotrombosis con tumefacción y dolor en zona gemelar, siendo tratados como tvp sin realización de eco diagnóstica 2/3 pacientes. En un 40% de pacientes se atribuyó la diátesis hemorrágica al tratamiento anticoagulante/antiagregante que estaban realizando de base.

Conclusiones: En nuestro ámbito sanitario el tiempo de demora diagnóstica de la hemofilia adquirida está por encima de la esperable y el haber identificado sus causas ayudará a implementar medidas de corrección futuras.

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