V-089 - TRASTORNOS DEL SUEÑO EN LA DISTROFIA MIOTÓNICA TIPO 1: ANÁLISIS DE UNA SERIE DE CASOS
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Neurología. Hospital General Virgen de la Luz. Cuenca.
Objetivos: La distrofia miotónica tipo 1 (DM1) o enfermedad de Steinert, es una enfermedad multisistémica caracterizada por miotonía y afectación multiorgánica. La calidad de vida de estos pacientes se ha relacionado con la situación funcional, problemas de sueño y respiratorios.
Métodos: Estudio descriptivo de 10 pacientes con DM1, seguidos en consultas externas de Neurología. Se evaluaron diferentes síntomas asociados a la DM1 incluida la fatiga. A los pacientes se les aplicaron los cuestionarios de sueño de Pittsburg, Oviedo y Epworth y escala de fatiga.
Resultados: El 50% eran varones. La edad media era 38 años (edad media del inicio: 25 años). Cinco pacientes presentaban debilidad generalizada leve y el resto moderada-grave. Un sujeto precisó implantación de marcapasos. Cuatro pacientes tenían sobrepeso y otros cuatro padecían diabetes. Dos pacientes presentaban trastornos del sueño; uno de ellos padecía síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS). Los pacientes eran independientes para las actividades básicas de la vida diaria (ABVD). Una paciente era ama de casa, dos eran estudiantes, otros dos tenían reconocida incapacidad laboral y los cinco restantes trabajaban a jornada completa, aunque tres referían dificultades para desempeñar su actividad. Las puntuaciones medias obtenidas en los cuestionarios de sueño fueron: Escala Pittsburg: 3 (rango: 1-11), escala Oviedo: 21 (rango: 19-43), escala Epworth: 6 (rango: 1-15); el valor medio para la fatiga fue: 5 (rango: 3-23).
Discusión: La distrofia miotónica es la más frecuente en adultos y la enfermedad de Steinert es la forma más común. Los pacientes suelen tener cansancio y sueño exagerado en etapas tempranas de la enfermedad. Las puntuaciones en las diferentes escalas del sueño se encuentran en un rango medio-bajo, lo que demuestra que los pacientes con enfermedad de Steinert no tenían mucha afectación en la calidad de sueño en esta serie.
Conclusiones: La independencia para las ABVD se mantuvo preservada en los pacientes con DM1. El análisis de los trastornos del sueño y fatiga puede ser útil para mejorar la función social e independencia en estos pacientes.
