V-176 - SCHWANNOMA RETROPERITONEAL BENIGNO: INFRECUENTE ENTRE LO INFRECUENTE. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Sierrallana. Torrelavega (Cantabria). 3Servicio de Urgencias. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander (Cantabria).
Objetivos: Análisis de los casos diagnosticados en nuestro Hospital en los últimos 15 años
Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de las características clínicas, diagnóstico, tratamiento y evolución, comparando con la literatura previa.
Resultados: Dos pacientes, varones de 49 y 50 años, sin antecedentes de interés. Ambos referían haberse notado masa en flanco izquierdo desde hacía más de un año, dolorosa en las últimas semanas, con sensación de tirantez lumbar. Sin fiebre, astenia, pérdida de peso, clínica digestiva, urinaria ni a otro nivel. En el examen físico destacaban: buen estado general, TA normal, ausencia de adenopatías periféricas, masa abdominal voluminosa en hipocondrio y flanco izquierdos. Analítica normal incluyendo M. tumorales, betaHCG y catecolaminas en orina. TC abdominal: masa retroperitoneal de13 cm y 20 cm de diámetro, respectivamente, sólido-quística, bien definida, desplazando estructuras adyacentes, sin adenopatías ni ascitis. En un paciente se realizó PAAF con hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con schwannoma benigno. Se realizó resección por laparotomía media, practicando exéresis en bloque. Estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica: macroscópicamente masa de 650 g, de 13 cm diámetro (1 Kg y 20 cm diámetro, caso 2), sólido-quística, bien encapsulada. Microscópicamente: fascículos de células fusiformes, áreas de patrón estoriforme y otras con cambios mixoides. S100 positivo, Ki67 del 20%. Ganglios linfáticos sin evidencia de infiltración. Actualmente permanecen asintomáticos, sin evidencia de recidiva.
Discusión: Los tumores primarios del retroperitoneo son poco frecuentes (0,2 a 0,6 del total de neoplasias). Por definición se originan de los tejidos propios de dicho espacio (linfático, nerviosos, vascular, muscular, conectivo, adiposo) o de restos embrionarios. El 85% son malignos, la mitad son sarcomas, con mal pronóstico. Los tumores derivados de la vaina nerviosa, como los schwannomas o los neurofibromas, son muy poco frecuentes (0,5-12% de los tumores retroperitoneales). Los schwannomas son generalmente benignos, asociándose las formas malignas con la enfermedad de Von Recklinghausen. La localización retroperitoneal es muy rara, siendo el 0,5-5% del total de schwannomas. Típicamente los tumores de esta localización tienen un curso insidioso, siendo el diagnóstico tardío al ser un espacio distensible, alcanzando por ello gran tamaño y generando síntomas secundarios a compresión de órganos vecinos. El dolor es el síntoma más frecuente, un 30% se notan masa y un 50% presentan cuadro general. Los hallazgos radiológicos no son específicos. Muchos autores no recomiendan la PAAF, al ser tumores heterogéneos y por el riesgo de infección, hemorragia o diseminación. El diagnóstico es anatomopatológico, con las características arriba mencionadas, en especial la positividad de la proteína S-100. El tratamiento de elección es la resección tumoral amplia con márgenes libres. No se han descrito casos de metástasis ni de malignización y sí de recidiva local, generalmente secundaria a resección incompleta.
Conclusiones: Los schwannomas retroperitoneales benignos son tumores muy infrecuentes, de curso insidioso, sin datos radiológicos inespecíficos. Es necesaria una resección quirúrgica amplia y seguimiento posterior en búsqueda de recidivas.
