V-106 - ¿ES NECESARIO EL SEGUIMIENTO EN EL SÍNDROME DE SWEET?
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
Objetivos: Conocer las características clínico-epidemiológicas y pronósticas de los pacientes diagnosticados de síndrome de Sweet, especialmente aquellos casos idiopáticos y saber cuál de ellos se pueden beneficiar de un seguimiento más prolongado con cribado de patología subyacente, en nuestro Servicio de Medicina Interna.
Métodos: Revisión retrospectiva de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de sd. de Sweet desde el 2004 hasta la actualidad mediante biopsia cutánea a partir de la casuística registrada en el Servicio de Anatomía Patológica. Las variables recogidas se introdujeron en una base de datos diseñada para tal fin en el programa SPSS (Statistical Package for Social Sciencies) para Windows, versión 20.0 con licencia de uso que permitió un análisis posterior.
Resultados: Se han encontrado 16 casos diagnosticados de síndrome de Sweet mediante anatomía patológica con una relación hombre: mujer 1:1. La edad media al diagnóstico es de 51,44 años (20-88), el 44,1% entre 30-50 años. La afectación cutánea estaba presente en el 100% de los casos. La fiebre fue el síntoma sistémico más frecuente, presentándose en un 75% de los casos y el 25% de los pacientes tenían clínica articular. Respecto al resto de afectación visceral destaca la alteración de pruebas de función hepática en un 18,8%. Desde el punto de vista analítico el 56,25% presentaba leucocitosis neutrofílica, el 37,5% anemia y elevación de reactantes de fase aguda en un 93%. El 50% de los casos eran idiopáticos, el 37,5 parainflamatorios, y el 12,5 paraneoplásicos. No se encontraron casos asociados a fármacos ni a embarazo. En los casos idiopáticos se realizó cribado de patología subyacente con exploración física y analítica general en el 100% (incluido el CEA en el 37,5%); radiografía de tórax en el 75%, ecografía abdominal en el 87,5%, exploración ginecológica en el caso de las mujeres en el 33,3%, y sigmoidoscopia en el 12,5%. De los casos paraneoplásicos uno se asociaba a adenocarcinoma de pulmón y otro a linfoma. En cuanto a los parainflamatorios, el 50% se asociaron a infecciones bacterianas, el 33,3% a enfermedad de Behçet, y el 16,7% a enfermedad inflamatoria intestinal. El 81% se trató con corticoides en pauta descendente (duración media 64 días), el 18,8% con AINEs y el 6,3% con colchicina. El 75% de los casos evolucionó hacia la curación con recaída en un 12,5%. Fallecieron 2 pacientes, uno por neoplasia de pulmón y otro por sepsis secundaria a inmunodepresión por corticoides. Se realizó seguimiento en 87,5% del total y en el 100% de los idiopáticos, en uno de ellos durante este periodo se diagnosticó de un síndrome mielodisplásico.
Discusión: El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica es una enfermedad sistémica de etiología desconocida caracterizada por la aparición de lesiones cutáneas secundarias a infiltrado dérmico neutrofílico, fiebre y leucocitosis periférica. Se manifiesta predominantemente en pacientes de entre 30 y 50 años lo que concuerda con nuestros resultados. En cuanto a manifestaciones clínicas, alteraciones analíticas y distribución por grupo etiológico nuestros hallazgos son concordantes con la bibliografía publicada al respecto, si bien el grupo de casos parainflamatorios es ligeramente superior, pero asociándose predominantemente, igual que en la literatura, a enfermedad de Behçet, enfermedad inflamatoria intestinal e infecciones. Los corticoides sistémicos son el tratamiento de elección y en nuestra serie se utilizaron en un 81% de los casos, con una tasa de recaída del 12,5%, que es menor que la publicada (20-30%).
Conclusiones: El Síndrome de Sweet es una entidad poco frecuente con manifestaciones cutáneas, a veces, como única expresión de una entidad sistémica de gravedad. Es necesario un estudio general exhaustivo y un seguimiento cercano ya que la patología subyacente puede presentarse antes, durante o incluso años después del diagnóstico inicial.
