V-074 - TIMOMA Y ERITROBLASTOPENIA COMO SÍNDROME PARANEOPLÁSICO ASOCIADO

A. Santos-Martínez, R. García-Jiménez, M. Gómez-Antúnez, F. Cabrera-Aguilar, M. Gallego-Alonso-Colmenares, B. Pinilla-Llorente, A. Muiño-Míguez

Servicio de Medicina Interna B. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Objetivos: Analizar en los pacientes diagnosticados de timoma la presencia de aplasia de células rojas (ACPR) o eritroblastopenia como síndrome paraneoplásico.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo de los casos diagnosticados de timoma en los últimos 16 años (hasta enero de 2015). Se recogieron datos demográficos, comorbilidades, sintomatología, pruebas diagnósticas, tratamiento, anatomía patológica, evolución y supervivencia.

Resultados: De un total de 50 pacientes diagnosticados de timoma, 4 (8%) presentaban eritroblastopenia. La edad media al diagnóstico de los pacientes fue de 52 años. El diagnóstico de este síndrome paraneoplásico fue, en 3 de los 4 casos, simultáneo al timoma y se realizó mediante biopsia de médula ósea. Otro paciente está pendiente de cirugía. Presentaban además otros síndromes paraneoplásicos como trombopenia autoinmune (un caso) e hipogammaglobulinemia (dos casos). En los casos en que se realizó timectomía la aplasia de células rojas no remitió. En la actualidad, dos de los pacientes continúan en remisión del timoma. Otro de ellos presentó una recidiva a los 4 años de la timectomía y falleció 8 años después. Otro paciente está pendiente de cirugía de extirpación del timo.

	Caso 1	Caso 2	Caso 3	Caso 4
Sexo	Varón	Varón	Mujer	Mujer
Edad diagnóstico	35	46	57	69
Clasificación OMS	B1	B1	A	-
Tratamiento ACR	Transfusión y prednisona	Prednisona, inmunosupresores, Igs monoclonales	Prednisona	Transfusión
Tratamiento timoma	Qx, Qt, Rt	Qx	Qx	Pendiente QX
Otros síndromes paraneoplasicos	Trombocitosis	Hipogammaglobulinemia	Hipogammaglobulinemia	No
Supervivencia desde diagnóstico	8 años	11 años	1 año	1 año

Discusión: La ACRP se caracteriza por la ausencia de precursores eritroides en la médula ósea y un número bajo de reticulocitos circulantes. Aparece hasta en un 15% de los pacientes diagnosticados de timoma. Es más frecuente en mujeres de edad avanzada. Remite hasta en un 40% de los pacientes tratados con timectomía, en el resto de los casos el tratamiento se realiza con trasfusiones e inmunosupresores.

Conclusiones: En todo paciente con anemia y timoma se debe sospechar eritroblastopenia y descartarla mediante biopsia de medula ósea.