640 - COHORTE DE MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA Y EXTRAPONTINA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Medicina Interna, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.
Objetivos: Describir las características basales, presentación y evolución de los pacientes con mielinolisis central pontina y extrapontina.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo en un hospital terciario de 2005 a 2025. Se incluyeron pacientes con sospecha diagnóstica, tanto clínica como radiológica, de mielinolisis central pontina y extrapontina. Se registraron características demográficas, clínicas, analíticas y asistenciales.
Resultados: Se incluyeron 14 pacientes; de los cuales 7 fueron mujeres, con edad media al diagnóstico de 52,9 años, con un índice de Charlson medio de 3,07. Entre los factores predisponentes más frecuentes, destacó el consumo crónico de alcohol (78,6%), la desnutrición (42,8%) y la enfermedad hepática crónica (42,8%), así como los trastornos de la conducta alimentaria (TCA) (35,7%). Respecto a la clínica de los pacientes, los síntomas más prevalentes fueron la ataxia (50%), el déficit de atención (50%), el síndrome confusional agudo hiperactivo (35,7%), el temblor (35,7%) y la tetraparesia (28,6%). 5 pacientes requirieron ingreso en UCI por este motivo (tabla 1). En cuanto a pruebas complementarias, el sodio sérico más bajo registrado fue de 121,30 mEq/L (s15,21), con una velocidad de corrección media de 15,12 mEq/l/24h (s6,01). Hallamos una media de 8,42 días desde la corrección rápida del sodio hasta la aparición de los síntomas. El diagnóstico se realizó en la mayoría de pacientes (71,4%), por resonancia magnética (RM) craneal, mientras que en el resto sí se sospechó como diagnóstico clínico inicialmente. En cuanto al tratamiento, se trató la hiponatremia en 4 pacientes con suero salino hipertónico, y ningún paciente recibió desmopresina como tratamiento de la hipercorrección de sodio. De cara al manejo de la mielinolisis, en únicamente uno de los pacientes se administraron pulsos de metilprednisolona de 1 gramo durante 3 días, no se administró inmunoglobulinas ni se realizó plasmaféresis en ningún paciente. 4 pacientes recibieron rehabilitación neurológica. Los pacientes presentaron una duración del ingreso media de 24,25 días. 1 paciente falleció durante el ingreso. 2 pacientes presentaron recuperación completa al alta, 5 presentaron recuperación parcial y el resto no presentó cambios (tabla 2).
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Tabla 1 |
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|
Valor absoluto |
Valor relativo |
|
|
n total |
14 |
100% |
|
Sexo varón |
7 |
50% |
|
Edad al diagnóstico |
Media 52,9 años |
Desviación estándar 16,5 |
|
Comorbilidad previa |
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|
Hipertensión arterial |
1 |
7,1% |
|
Diabetes mellitus tipo 2 |
2 |
14,2% |
|
Dislipemia |
2 |
14,2% |
|
EPOC |
1 |
7,1% |
|
Ictus previo |
3 |
21,4% |
|
Neoplasia previa |
1 |
7,1% |
|
Hipotiroidismo |
1 |
7,1% |
|
Enfermedad hepática |
6 |
42,8% |
|
Esteatosis hepática |
1 |
|
|
Hepatopatía crónica |
2 |
33% de lo previo |
|
Cirrosis hepática |
3 |
50% de lo previo |
|
Enfermedad renal crónica |
1 |
7,1% |
|
Infección por VIH |
1 |
7,1% |
|
Índice de comorbilidad de Charlson |
Media: 3,07 |
Desviación estándar 2,52 |
|
Factores predisponentes relevantes |
||
|
Antecedente de TCA |
2 |
14,2% |
|
Hiponatremia crónica |
3 |
21,4% |
|
Embarazo reciente |
0 |
0% |
|
Desnutrición |
6 |
42,8% |
|
Alcoholismo crónico |
11 |
78,6% |
|
Vómitos o diarrea previos |
4 |
28,4% |
|
Infección intercurrente |
5 |
35,7% |
|
Uso de diuréticos |
4 |
28,6% |
|
Diuréticos de asa |
3 |
|
|
Tiazidas |
1 |
|
|
Antialdosterónicos |
2 |
|
|
Otros fármacos |
||
|
Inmunosupresores |
1 |
7,1% |
|
Antipsicóticos |
2 |
14,2% |
|
Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina |
3 |
21,4% |
|
Presentación clínica |
||
|
Disartria |
3 |
21,4% |
|
Disfagia |
3 |
21,4% |
|
Tetraparesia |
4 |
28,6% |
|
Coma |
4 |
28,6% |
|
Ataxia |
7 |
50% |
|
Mutismo |
1 |
7,1% |
|
Síndrome confusional agudo hiperactivo |
5 |
35,7% |
|
Parkinsonismo |
0 |
0% |
|
Distonía |
0 |
0% |
|
Temblor |
5 |
35,7% |
|
Crisis (crisis tónico-clónicas generalizadas) |
3 |
21,4% |
|
Alteración en la memoria a corto plazo |
4 |
28,6% |
|
Déficit de atención |
7 |
50% |
|
Hiperreflexia |
3 |
21,4% |
|
Tabla 2 |
||
|
|
Valor absoluto |
Valor relativo |
|
n total |
14 |
100% |
|
Modo en el que se realizó el diagnóstico |
||
|
Por sospecha clínica |
4 |
28,6% |
|
Por hallazgo en imagen (RM) |
10 |
71,4% |
|
Pruebas complementarias |
||
|
Laboratorio: |
Valor medio |
Desviación estándar |
|
Cifra de sodio más baja |
121,30 mEq/L |
15,21 |
|
Sodio urinario |
44,28 |
|
|
Velocidad de corrección |
15,12 mEq/L/24h |
6,01 |
|
Osmolaridad en suero |
256,5 |
|
|
Osmolaridad en orina |
206,5 |
|
|
Potasio en sangre |
3,43 mEq/L |
|
|
Magnesio |
1,87 mEq/L |
|
|
Calcio |
8,39 mEq/L |
|
|
Fosfato |
3,1 mEq/L |
|
|
TSH |
1,31 |
|
|
Cortisol basal |
14,57 |
|
|
Tiempo (días) desde corrección de sodio hasta inicio de síntomas |
Media: 8,42 |
Desviación estándar: 10,93 |
|
Punción lumbar realizada |
4 |
28,6% |
|
Resultado alterado |
||
|
Tomografía craneal computarizada realizada: |
12 |
85,7% |
|
Resultado normal |
6 |
|
|
Retracción cortico-subcortical mayor de la esperada |
5 |
|
|
Compatible con mielinolisis central pontina |
1 |
|
|
Microangiopatía leve |
2 |
|
|
Microangiopatía moderada |
1 |
|
|
Electroencefalograma realizado: |
5 |
35,70% |
|
Resultado alterado |
||
|
RM realizada: |
14 |
100% |
|
Resultado normal |
1 |
|
|
Lesiones pontinas |
11 |
|
|
Lesiones extrapontinas |
6 |
|
|
Tiempo de espera hasta RM desde sospecha clínica inicial |
Media: 3 días |
|
|
Tratamiento |
||
|
Medidas de soporte |
14 |
100% |
|
Uso de suero salino hipertónico |
4 |
28,6% |
|
Uso de desmopresina |
0 |
0% |
|
Rehabilitación neurológica |
4 |
28,6% |
|
Soporte nutricional |
7 |
50% |
|
Suplementación nutricional oral |
3 |
|
|
Vitaminas B1, B6 y B12 |
6 |
|
|
Ácido fólico |
4 |
|
|
Nutrición enteral |
3 |
|
|
Nutrición parenteral |
1 |
|
|
Pulsos de metilprednisolona |
1 |
7,1% |
|
Plasmaféresis |
0 |
0% |
|
Inmunoglobulinas |
0 |
0% |
|
Agentes dopaminérgicos |
0 |
0% |
|
Evolución |
||
|
Requirieron ingreso en UCI |
5 |
35,7% |
|
Situación neurológica al alta: |
||
|
Recuperación completa |
2 |
14,2% |
|
Recuperación parcial |
5 |
35,6% |
|
Sin cambios |
6 |
42,8% |
|
Fallecimiento durante ingreso |
1 |
7,1% |
|
Duración de ingreso (días) |
Media: 24,25 |
SE: 13,42 |
|
Presentaron al menos 2 complicaciones durante ingreso |
5 |
35,60% |
|
Secuelas neurológicas presentes: |
9 |
|
|
Falta de atención y concentración |
1 |
11,1% |
|
Ataxia |
5 |
55,5% |
|
Disfagia |
2 |
22,2% |
|
Fallos de memoria |
1 |
11,1% |
|
Deterioro cognitivo |
1 |
11,1% |
|
Hemiparesia |
1 |
11,1% |
|
Tetraparesia |
1 |
11,1% |
|
Disartria |
2 |
22,2% |
|
Anartria |
1 |
11,1% |
|
Dismetría |
1 |
11,1% |
|
Disdiadococinesia |
1 |
11,1% |
|
Presentaron reingresos relacionados con la misma causa |
2 |
14,2% |
Discusión: En nuestra cohorte predominan los pacientes con poca comorbilidad, aunque en muchas ocasiones requieren ingreso en unidades de críticos. Destaca la prevalencia de alcoholismo y de enfermedad hepática crónica. Predomina clínica altamente invalidante como ataxia y tetraparesia, además de disminuidas tasas de recuperación. Cabe subrayar que la mayoría de los pacientes precisaron la realización de RM para su diagnóstico. Destaca también la ausencia de utilización de terapias como inmunoglobulinas y plasmaféresis, habiéndose descrito en series de casos1 mejoría tras su uso.
Conclusiones: A pesar de que la mielinolisis central pontina y extrapontina es una patología excepcional, debido a la importante morbimortalidad que conlleva, precisamos de más literatura para facilitar una mejor sospecha diagnóstica e iniciar terapias que pueden modificar el pronóstico de estos pacientes.
Bibliografía
1. Lim KY, Chia YK, Khoo CS, Tan HJ. Case Series of Osmotic Demyelination Syndrome Treated With Plasmapheresis: Experience From Two Tertiary Hospitals. J Clin Neurol. 2022;18(1):117-9. doi:10.3988/jcn.2022.18.1.117
