742 - TERAPIAS EMERGENTES, RIESGOS PERSISTENTES: SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Medicina Interna, Hospital Universitario Torrecárdenas, Almería, España.
Objetivos: El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) constituyen un espectro de enfermedades mucocutáneas graves, poco frecuentes que se caracterizan por necrosis epidérmica, desprendimiento cutáneo y compromiso habitual de mucosas. Se relacionan en su mayoría con exposición a fármacos. La principal diferencia entre ambas radica en la extensión de la afectación cutánea: en el SSJ es inferior al 10% de la superficie corporal, en el SSJ/NET superpuesto entre el 10 y el 30%, y en la NET superior al 30%. El objetivo de este estudio es describir de forma retrospectiva los factores desencadenantes, las manifestaciones clínicas y el abordaje terapéutico de los casos diagnosticados en nuestro hospital.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de SSJ y NET entre enero de 2004 y mayo de 2025. El análisis de los datos se realizó mediante SSPSS.25.
Resultados: Se incluyeron 26 pacientes, 10 con diagnóstico de SSJ, 11 con superposición SSJ/NET y 5 con NET, sin diferencias significativas en cuanto al sexo. La distribución etaria fue: 11% menores de 20 años, 62% entre 20 y 64 años, y 27% mayores de 65 años. En cuanto a la etnia, tres pacientes eran de raza negra y uno de origen asiático. Dos pacientes eran portadores del virus de inmunodeficiencia humana (VIH), cinco presentaban enfermedades autoinmunes –como lupus eritematoso sistémico (LES) o enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)– y cinco padecían neoplasias. El 70% de los casos se relacionó causalmente con el uso de fármacos, en su mayoría clasificados como de alto riesgo; entre ellos, cuatro correspondían a inhibidores de puntos de control inmunológico (IPCI). Del 30% restante, un 20% se asoció a infecciones concomitantes y un caso se relacionó con la exposición a sustancias químicas. Todos los pacientes presentaron afectación cutánea. Veinte pacientes tuvieron compromiso mucoso, siendo el 80% de estos en dos o más superficies. Catorce presentaron afectación ocular, diez pulmonar, nueve renal, siete alteraciones hematológicas y seis manifestaciones gastrointestinales. Se documentaron seis casos de bacteriemia. Hubo un fallecimiento. La mayoría de los pacientes mostró mejoría tras la suspensión del fármaco implicado y la administración de glucocorticoides (GC) e inmunoglobulinas (IGIV). En dos casos se empleó tratamiento con ciclosporina.
Conclusiones: El SSJ y la NET representan entidades con alta morbimortalidad y un compromiso sistémico variable, por lo que la identificación temprana y el manejo multidisciplinar son fundamentales para mejorar el pronóstico. En nuestra cohorte, la mayoría de los casos fueron inducidos por fármacos de alto riesgo. La presencia de IPCI como desencadenantes refleja el impacto de las terapias emergentes e introduce nuevos desafíos. La alta proporción de afectación multiorgánica refuerza la necesidad de seguimiento estrecho incluso tras la resolución cutánea. El tratamiento con GC e IGIV fue eficaz en la mayoría de los casos como sugieren las recomendaciones actuales, aunque algunos pacientes requirieron inmunosupresión adicional.
Bibliografía
1. González R, Sánchez M. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: diagnóstico y tratamiento. Revista de Dermatología Clínica. 2015:13(2):45-52.
