140 - SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH TUMORAL. SERIE DE CASOS
1Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España. 2Oncología Médica, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España.
Objetivos: El síndrome de Cushing engloba una serie de manifestaciones clínicas como consecuencia de una exposición excesiva, prolongada e inadecuada a glucocorticoides. La causa más frecuente es la exógena y dentro de las causas endógenas distinguimos el ACTH-dependiente (80%) y el ACTH-independiente (20%). Dentro del grupo ACTH-dependiente, una causa infrecuente es la secreción ectópica de ACTH, asociada frecuentemente a neoplasias de estirpe neuroendocrina fundamentalmente pulmonares, confiriendo un peor pronóstico. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas y analíticas de una serie de casos de síndrome de Cushing secundarios a secreción ectópica de ACTH diagnosticados en nuestro centro.
Métodos: Estudio transversal descriptivo y retrospectivo sobre los casos de síndrome de Cushing secundarios a secreción de ACTH ectópica durante los últimos cinco años (2020-2024) en un hospital de tercer nivel. Se excluyeron aquellos casos sin confirmación analítica, datos incompletos o secundarios a otras causas.
Resultados: De los seis pacientes incluidos, el 66,7% correspondía a hombres con edad media de 59 años (34-74). Se constató antecedente de tabaquismo en 5/6 (83,3%) y alcoholismo en el 50%. La mitad de los casos estaban diagnosticados de EPOC y el 33,3% de hipertensión arterial. Ninguno era diabético previamente. A nivel clínico, destacó la sintomatología respiratoria (tos/disnea; 66,7%) el componente constitucional (pérdida de peso, hiporexia o astenia; 66,7%), la crisis hipertensiva de difícil control (66,7%) y la hiperglucemia de novo (50%). La presencia de estigmas cushingoides solo se objetivó en un tercio de los casos. A nivel analítico, el principal hallazgo y más característico fue la presencia de alcalosis metabólica con hipopotasemia en el 100% de los casos, con niveles medios de 2,55 mEq/L. La hipernatremia se describió en el 66,7% de los casos. La confirmación de hipercortisolismo se realizó mediante la determinación de corticotropina sérica, cortisol sérico y cortisol urinario 24 horas, con niveles medios de 754 pg/mL de la primera. Se realizó estudio etiológico y de extensión en todos ellos, confirmándose la presencia de neoplasia pulmonar diseminada (estadio IV) en el 83,3% y confirmándose el diagnóstico de origen neuroendocrino (microcítico pulmonar) en 4 de ellos, siendo imposible en el caso restante por rápido empeoramiento clínico y fallecimiento. En el último caso, el diagnóstico final fue carcinoma neuroendocrino tímico localizado. Destacamos el mal pronóstico de todos los casos de origen pulmonar, falleciendo el 100% antes de los 30 días y sin posibilidad de inicio de tratamiento sistémico.
Discusión: La presencia de síndrome de Cushing secundario a secreción ectópica de ACTH suele estar asociada a carcinoma neuroendocrino fundamentalmente de células pequeñas pulmonar diseminado en el momento del diagnóstico, confiriendo mal pronóstico a corto plazo. En estos casos es fundamental un inicio de tratamiento lo más precozmente posible, de ahí la importancia de la sospecha clínica.
Conclusiones: Existen signos clínicos y analíticos de alarma que pueden orientar a esta forma de presentación, como la presencia de hipertensión/hiperglucemia de difícil control no conocidas y alcalosis metabólica con hipopotasemia refractaria.
