1193 - VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA. SEGUIMIENTO DE UNA COHORTE EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL EN ASTURIAS

Raúl Sánchez Niño, Alejandro García Huergo, Ricardo Gómez de la Torre, Luis Trapiella Martínez, Héctor Suárez Casado, Rubén Coto Hernández, Dolores Colunga Argüelles y Elena Vaquero López

Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España.

Objetivos: Descripción de casos de vasculitis crioglobulinémicas diagnosticados según los Criterios de De Vita, de un hospital terciario.

Métodos: Estudio retrospectivo observacional de características clínicas, analíticas, evolución y tratamiento de las vasculitis crioglobulinémicas. Han sido incluidos los casos diagnosticados desde 2014 hasta 2023. Las variables cuantitativas han sido analizadas por la media y la mediana, las variables cualitativas se han comparado utilizando la prueba de chi-cuadrado y las cuantitativas con t-Student, tras haber comprobado que las variables seguían una distribución normal.

Resultados: Seguimiento de 21 pacientes: 9/21 género masculino (23,3%); 12/21 género femenino (28,5%). La mediana de edad al diagnóstico fue de 64,5 años. El tiempo de seguimiento medio de 6,23 años, con una mediana de 5,12 años. Respecto a los datos etiológicos en la tabla 1, se muestra la frecuencia con la que la vasculitis se ha relacionado con distintas enfermedades de origen vírica y autoinmune. Entre las etiologías víricas: virus hepatitis C (VHC) ha sido el agente causal, ningún caso relacionado con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Respecto a las enfermedades autoinmunes, únicamente se ha observado relación el Síndrome de Sjögren. Un total de 12/21 (57,1%), han presentado neoplasias, siendo 6 hematológicas y 6 de órgano sólido. A nivel analítico, los criocritos más frecuente han sido II y III, con 8 y 21 pacientes respectivamente. Estos datos se muestran en la tabla 2. Las formas de presentación han sido muy variables, las más frecuentes púrpura y disnea. La distribución de las variables clínicas se plasma en la tabla 3. En la tabla 4 se expone la distribución de los datos en función del género, observándose relación estadística significativa entre género femenino y Raynaud y de nuevo entre género femenino y síndrome de Sjögren. La primera línea de tratamiento utilizada ha sido: corticoides, rituximab, inmunosupresores: azatioprina, metotrexato y ciclofosfamida. En infección por VHC, recambio plasmático y tratamiento antiviral. Se han producido 5/21 (23,8%) recurrencias, con una edad media de 59 años; siendo más frecuentes en el género femenino (4:1). En estos casos, se optó por el tratamiento con bolus de metilprednisolona. Durante el seguimiento se han producido 5/21 fallecimientos (23,8%), más frecuente en el género femenino (4:1), 2 de los 5 casos: en relación con infección por virus C, los otros tres casos: adenocarcinoma de colon y linfoma en una paciente, neumonía en enferma con Sjögren y timoma, sepsis por Clostridium, y neumonía en enferma con afectación del sistema nervioso periférico. Siendo factores de riesgo: edad más avanzada, insuficiencia renal en diálisis y tumores.

Tabla 1
	Positivo	Negativo	No disponible
Virus hepáticos
AgHbs	1	20	0
AgHbc	2	19	0
CV-VHC	6	11	4
Ac-VHC	8	13	0
VIH	0	21	0
Infección vírica
VEB	1	11	9
CMV	0	8	13
	Sí	No
EAS
Sjögren	5	16
LES	0	21
SSc	0	21
Neoplasia
Hematológica	6	15
Órgano sólido	6	15

 

Tabla 2
Parámetros	N	Media	Mediana
Criocrito		3,35	1
Criotipo
I	1
II	8
III	8
Insuficiente	4
Proteinuria		292,10	143
PCR		21,62	7
C4		90,85	45
C3		806,44	840
FR		0,49	0,26

Conclusiones: La vasculitis crioglobulinémica es enfermedad heterogénea, por sus variadas etiologías: enfermedades hematológicas, neoplasias sólidas, infección por virus hepatitis C, síndrome de Sjögren, que pueden llegar a ser mortales en su evolución. Los tratamientos han de indicarse de acuerdo a su etiología. Las recurrencias afectan principalmente al género femenino. En fallecimientos también hay un predominio de este género, siendo factores de riesgo edad avanzada e insuficiencia renal.