1667 - AFECTACIÓN DE SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO EN UNA SERIE RETROSPECTIVA DE PACIENTES CON GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (GEPA)
Hospital Universitario La Paz, Madrid, España.
Objetivos: La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) es una vasculitis rara caracterizada por inflamación de pequeños y medianos vasos, acompañada de asma y eosinofilia. Presentamos una serie de casos que describe las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de la afectación de sistema neurológico periférico (SNP). Objetivos: describir las características de la afectación neurológica del sistema nervioso periférico en una serie de pacientes con GEPA.
Métodos: Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de pacientes diagnosticados de GEPA en un hospital de tercer nivel, entre 2007 y mayo de 2024. Se recogieron datos demográficos, clínicos, de laboratorio, de imagen y terapéuticos.
Resultados: Se identificaron 29 pacientes con GEPA, con una edad media al diagnóstico de 53,1 años (22-80). El 41,3% eran varones. El 100% presentaba asma de larga evolución y eosinofilia periférica. La presencia de ANCA fue positiva en el 44,83% (13/29) de los pacientes, siendo mayormente ANCA-MPO (69,23%, 9/13). Solo se consiguió diagnóstico histológico de confirmación para la vasculitis en el 24,3% de los pacientes (7/29), siendo la mayoría biopsias cutáneas en 5 pacientes, seguido de un paciente con biopsia renal y otro con biopsia palpebral. Las biopsias nasales tuvieron muy baja rentabilidad. Se realizaron 6 biopsias nasales sin diagnóstico histológico de vasculitis, aunque con infiltración de eosinófilos en 4 casos. Las biopsias de nervio periférico también tuvieron baja rentabilidad, sin diagnóstico en las dos realizadas. Así mismo las dos biopsias de mucosa respiratoria tampoco obtuvieron diagnóstico etiológico, con infiltrado con predominio de eosinófilos en 1 de los 2 casos. Once pacientes presentaron afectación del SNP a lo largo de la evolución, siendo atribuibles a la vasculitis 9 casos. En los otros dos casos tenían una etiología alternativa (polineuropatía por diabetes mellitus tipo 1, afectación por quimioterapia y traumatológica). De los 9 pacientes con afectación del SNP por vasculitis, 6 tenían mononeuritis múltiple y 3 polineuropatía. La evolución ha sido favorable en todos los casos con tratamiento inmunosupresor, habiendo recibido dos pacientes además tratamiento con anti-IL5 (mepolizumab), permitiendo una reducción más rápida de la dosis de esteroides.
Discusión: La afectación del SNP en la vasculitis GEPA es más frecuente que en el resto de vasculitis asociadas a ANCA. En la patogenia está implicado el daño vasculítico mediado por ANCA, pero también la afectación eosinofílica mediada por IL 5. Por ello, los nuevos fármacos biológicos anti IL-5 pueden tener un papel en el manejo de esta complicación, permitiendo ahorrar esteroides y otros inmunosupresores, relacionados con una mayor carga yatrogénica.
Conclusiones: La afectación del SNP es una manifestación importante y relativamente frecuente en GEPA, siendo del 31% en nuestra serie. La utilización de nuevos fármacos biológicos anti IL-5, como mepolizumab, podría suponer una menor toxicidad relacionada con el uso de esteroides.
Bibliografía
1. Emmi G, Bettiol A, Gelain E, et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(6):378-93.
