1693 - VASCULITIS ANCA + ASOCIADA AL CONSUMO DE TÓXICOS: A PROPÓSITO DE UNA SERIE DE CASOS
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España.
Objetivos: Describir las características clínicas de las vasculitis ANCA + asociada al consumo de tóxicos.
Métodos: Revisamos de forma retrospectiva la historia clínica de tres pacientes diagnosticados de vasculitis ANCA + asociada al consumo de cocaína en Medicina Interna de un Hospital Universitario de nivel tres.
Resultados: Caso 1: mujer de 38 años, consumidora esporádica de cocaína inhalada en seguimiento por Otorrinolaringología desde hacía cinco años por rinosinusitis complicada evolucionada a nariz en silla de montar y perforación septal con repetidas biopsias sin hallazgos concluyentes. Dada la evolución tórpida ingresó para estudio solicitándose: biopsia nasal (cambios inflamatorios sin granulomas), analítica con ANCA positivo a título 1/40 con patrón proteinasa3 (PR3). Caso 2: mujer de 28 años, consumidora esporádica de cocaína, en seguimiento por el servicio de Otorrinolaringología desde hacía cuatro años por perforación septal y rinitis tóxica en relación al consumo de cocaína sin respuesta al tratamiento médico. Dado la mala evolución ingresó para estudio en Medicina Interna. Se solicitó TAC de cara, biopsia del tabique nasal y analítica reglada con autoinmunidad. En la biopsia describían presencia de granulomas no necrotizantes. En analítica reglada ANCA positivo a título 1/160 con patrón PR3. Caso 3: varón de 43 años, consumidor de tabaco y cocaína inhalada, que ingresó en Otorrinolaringología por sinusitis aguda complicada con perforación del tabique secundaria al consumo de tóxicos. En consultas de revisión mala evolución clínica de las lesiones por lo que se derivó a Medicina Interna para estudio. Se solicitó analítica reglada con ANCA positivo a título bajo con patrón PR3 sin otros datos de enfermedad sistémica recomendándose biopsia. Durante su seguimiento, tras un año del cese del consumo de cocaína, ingresó por aparición de absceso retroorbitario con necesidad de drenaje quirúrgico. En la biopsia realizada durante la cirugía describían proceso inflamatorio crónico granulomatoso, compatible con pseudotumor orbitario. En los tres casos, se asumió en comité multidisciplinar el diagnóstico de vasculitis c-ANCA asociada al consumo de cocaína iniciándose tratamiento con rituximab.
Discusión: El consumo de cocaína, junto con algunos de sus adulterantes como el levamisol, puede provocar múltiples procesos cutáneos y mucosos, ya sean de índole isquémica y vasculitis asociadas a ANCA, entre otros. Existe una entidad llamada síndrome autoinmune asociado a cocaína-levamisol (CLAAS) que consiste en afectación cutánea, en forma de púrpura retiforme que puede ulcerarse y necrosarse. El diagnóstico diferencial entre esta entidad y la poliangeítis granulomatosa (GPA), como en nuestros casos, puede suponer todo un reto, sobre todo cuando se superpone la CLAAS con clínica otorrinolaringológica, teniendo en cuenta que ambas presentan ANCA positivos, siendo más frecuente en la GPA a títulos más bajos, y que en la histología de la CLAAS no esperamos ver cambios extravasculares como granulomas.
Conclusiones: En pacientes con consumo de cocaína y afectación del área otorrinolaringológica resulta fundamental plantear otros diagnósticos diferenciales dado que hay entidades que precisan un manejo específico y cuya demora en el tratamiento pueden modificar el pronóstico.
Bibliografía
1. Sánchez-Puigdollers A, Just-Sarobé M, Pastor-Jané L. Cuadros cutáneo-mucosos asociados al consumo de cocaína, Actas Dermo-Sifiliográficas. 2023;114:125-31, https://doi.org/10.1016/j.ad.2022.09.005.
