1550 - CARACTERÍSTICAS DE LOS PACIENTES CON HEPATOPATÍA AUTOINMUNE DIAGNOSTICADOS CON BIOPSIA EN NUESTRO CENTRO

Daniel Monge Monge, José María Alonso de los Santos, Ismael Herrero Lafuente, Heysa Estefany Mencía Chirinos, Pamela Bedoya Riofrío, Ximena Alexandra Guamán Sánchez, Irene Arroyo Jiménez y Sonia Martín Rodríguez

Complejo Asistencial de Segovia, Segovia, España.

Objetivos: Revisar las características clínicas y analíticas de los pacientes diagnosticados de hepatopatía autoinmune a través de biopsia durante 1 año.

Métodos: A través del registro electrónico de Anatomía Patológica y la Historia Clínica Electrónica del centro, se revisan las características clínicas y analíticas evolutivas de los pacientes que han sido sometidos desde mayo de 2022 a junio de 2023 a una biopsia hepática con diagnóstico de hepatopatía autoinmune.

Resultados: Durante este tiempo se realizan 17 biopsias hepáticas en nuestro centro, de las cuáles 7 (41%) presentan rasgos de etiopatogenia autoinmune. La distribución de resultados es la siguiente: 3 eran compatibles con hepatitis autoinmune, 1 con colangitis biliar primaria, 1 con overlap hepatitis autoinmune y colangitis biliar primaria (HAI/CBP), 1 con overlap hepatitis autoinmune con colangitis esclerosante primaria (HAI/CEP), y 2 con colangitis biliar primaria probable overlap con hepatitis autoinmune pero que no cumple todas las características. El 71% (5) eran mujeres, sin que hubiera diferentes significativas en el diagnóstico aportado, con una edad media total de 52 años. Ninguno presentaba antecedentes familiares de patología digestiva, hepática o de la esfera autoinmune. Como antecedentes personales, se encontraron hipotiroidismo autoinmune, esclerosis múltiples y síndrome de Sjögren. Todos los pacientes fueron estudiados por alteración del perfil hepático con síntomas asociados (ictericia, dolor abdominal difuso o artritis) salvo un paciente que presentaba alteración analítica pero se encontraba completamente asintomático. El 100% presentaban autoinmunidad positiva en analítica, estando los anticuerpos antinucleares presentes en 6 de 7 pacientes, e IgG elevada también en 6 de 7 pacientes. Las que presentan componente de colangitis biliar primaria presentan también inmunidad específica con anticuerpos antimitocondriales o Sp100/Gp210. La mayoría, el 57% (4), presentan una clasificación de fibrosis METAVIR al diagnóstico de F2 (fibrosis significativa), 1 de ellos F1 y las 2 restantes F3 (fibrosis avanzada), correspondiendo estas dos últimas a las formas clasificadas como overlap, pero siendo además las únicas que requirieron ingreso, se comportaron como cirrosis (descompensación hidrópica y encefalopatía) a pesar de su clasificación histológica y fueron las de peor pronóstico, incluso falleciendo en los primeros 10 días del diagnóstico el paciente con la forma HAI/CEP a pesar de inicio de tratamiento, no presentando ninguno de los dos otras comorbilidades. Dos de las tres hepatitis autoinmunes están en tratamiento con 6-mercaptopurina tras rotación desde azatioprina por intolerancia digestiva, mientras que el otro lo mantiene con buena tolerancia y con remisión bioquímica completa.

Varón	48	HAI	F1	ANA	Elevada	Ictericia alternante
Mujer	39	HAI	F2	ANA, CENPB, AML, F-actina	Elevada	Artritis + alt. hepática
Mujer	55	HAI	F2	AML	Elevada	Dolor abdominal difuso
Mujer	66	CBP/HAI	F3/Cirrosis	ANA, Sp100	Elevada	Ictericia
Varón	60	HAI/CEP	F3/Cirrosis	ANA	Elevada	Constitucional e ictericia
Mujer	63	CBP (dudas HAI)	F2	ANA, AMA	No (sí IgM)	Dolor abdominal
Mujer	36	CBP (dudas HAI)	F2	ANA, AMA, Sp100, gp210	Sí e IgM	Asintomático

Conclusiones: El diagnóstico de hepatopatías por biopsia sigue siendo el gold standard, sobre todo para aquellos casos que plantean dudas diagnósticas y puede cambiar el pronóstico, reconociendo además el grado de fibrosis. Existe en nuestra muestra escasa correlación con antecedentes de otras enfermedades hepáticas o del espectro autoinmune. La determinación de autoinmunidad es clave en el estudio inicial de hepatopatía, y aunque está presente en la mayor parte, no hay que olvidar que existen formas seronegativas. Como se demuestra, y de acuerdo a la literatura, las formas de solapamiento son las que reconocen mayor fibrosis al diagnóstico y un peor grado pronóstico.