829 - MIOCARDITIS LÚPICA: LA GRAVEDAD DE LO INFRECUENTE
Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.
Objetivos: Describir las características y los tratamientos utilizados para conseguir la remisión de la enfermedad de una serie de casos de miocarditis lúpica en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Estudio retrospectivo observacional. Se revisaron las historias clínicas de pacientes diagnosticados de lupus eritematoso sistémico (LES), y afectación cardíaca en nuestro centro desde 2016 hasta 2024.
Resultados: De 26 pacientes con LES y afectación cardíaca, encontramos tres que desarrollaron miocarditis lúpica (ML). Entre las características basales, destacaba predominio en mujeres con una mediana de edad al diagnóstico de 34 años. El diagnóstico de ML se realizó en 2 de los 3 casos durante el primer año desde el diagnóstico de LES, uno de ellos en el debut. Asociaban con mayor frecuencia afectación hematológica (100%), articular y renal (66,7%). En dos casos, la afectación miocárdica formó parte de un brote de afectación multiorgánica grave con una media de SLEDAI de 12,5. El 66,7% presentó dolor torácico aislado y el hallazgo electrocardiográfico más frecuente fue una taquicardia sinusal. Analíticamente se objetivó elevación de marcadores de daño miocárdico en el 100% de los casos. Uno de los pacientes presentaba positividad para anticuerpos anti-RNP y otro para anticardiolipina y antihistonas. Se realizó ecocardiograma transtorácico (ETT) y resonancia magnética cardíaca (RMC) a todos los pacientes, objetivándose en uno de ellos disfunción leve del ventrículo izquierdo. En la RMC se evidenció edema en 2 de los pacientes. Los tres pacientes recibieron tratamiento corticoideo con pulsos de metilprednisolona, seguidos de pauta descendente de prednisona oral. Dos fueron tratados además con belimumab intravenoso y uno con metotrexato. La evolución fue satisfactoria en los tres casos. Solo el paciente que recibió metotrexato mantenía tratamiento con prednisona a dosis bajas a los 3 meses.
Discusión: La afectación cardíaca en LES es frecuente, siendo ampliamente conocido que los eventos cardiovasculares suponen una de las principales causas de muerte en esta enfermedad. Además de la enfermedad arterial coronaria prematura y la ateromatosis acelerada, existen otras manifestaciones como la afectación directa pericárdica, miocárdica, valvular y subvalvular en menor medida. La ML es una manifestación potencialmente mortal del LES, que ocurre en el 5-10% de los pacientes. La presentación clínica es variable. Es más frecuente en pacientes afroamericanos y suele estar relacionada con un diagnóstico reciente de LES, alta actividad de la enfermedad, afectación multiorgánica y nefritis lúpica concomitante (60%). Para el diagnóstico la prueba más utilizada es la resonancia cardíaca. El tratamiento se basa en opiniones de expertos, recomendándose corticoides a dosis altas asociados a un inmunosupresor.
Conclusiones: En nuestra serie, dos casos se presentaron en el seno de una afectación multiorgánica grave, incluyendo afectación renal concomitante, similar a lo descrito en la literatura. El tratamiento debe ser agresivo desde el inicio. Dos de nuestros pacientes recibieron belimumab asociado a tratamiento corticoideo con evolución favorable y rápida retirada de corticoterapia. Los nuevos tratamientos biológicos abren una ventana de oportunidad para complicaciones graves del LES poco estudiadas como la miocarditis lúpica.
