1061 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y DÉFICIT SELECTIVO DE INMUNOGLOBULINA A ASOCIADO EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España.
Objetivos: Describir las características clínicas y analíticas de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y déficit selectivo de inmunoglobulina A (DSIgA) asociado en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Se trata de una serie de casos descriptiva retrospectiva. Se revisaron todos los pacientes en seguimiento en consultas externas de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes de Medicina Interna de nuestro centro (hospital de tercer nivel) hasta enero de 2024 con diagnóstico de LES y, además, presentaban DSIgA. Los datos se obtuvieron de los históricos de Documentación Clínica y de la historia digital del Sistema Sanitario Público Andaluz.
Resultados: Se identificaron un total de 238 pacientes con LES de los cuales 10 presentaban DSIgA siendo su prevalencia del 4,2%. La mayor parte (9 pacientes) eran mujeres, siendo la edad media al diagnóstico del LES de 29,3 años (17-57 años). Analíticamente, el 70% de estos pacientes presentaron un patrón moteado de los anticuerpos antinucleares y un 20% presentaban anticuerpos anti-SSB positivo y anti-Sm respectivamente. Respecto a la determinación de los niveles de IgA, el 60% presentaban niveles menores en verano que en invierno. De los pacientes sin diagnóstico DSIgA, ninguno presentó niveles de IgA inferiores a 70 mg/dL intermitentes en periodos invernales durante su seguimiento. En cuanto a la expresión clínica un paciente presentó faringitis y sinusitis de repetición (más de 3 episodios al año), otro giardiasis y 6 pacientes padecieron infecciones respiratorias no complicadas aunque solo 3 de ellos las presentaron de forma recurrente. De los que presentaron más de 3 infecciones respiratorias no complicadas al año, uno tenía bronquiectasias y debido a la tendencia a las infecciones frecuentes estaba en tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas intravenosas, siendo el único paciente de nuestra muestra con este tratamiento. De nuestra cohorte de pacientes, ninguno presentó asma, rinitis alérgica, atopia, celiaquía o déficit de lactasa.
Discusión: El DSIgA es la inmunodeficiencia primaria más prevalente en la población general y se define como una disminución aislada de esta inmunoglobulina con unos niveles inferiores a 70 mg/dL en presencia de niveles normales de inmunoglobulina G y M, y sin otras causas conocidas de inmunodeficiencias. Esta patología se ha asociado con mayor riesgo de infección (sobre todo de mucosas), enfermedad atópica y mayor prevalencia de enfermedades autoinmunes, aunque la mayor parte de estos pacientes se encuentran asintomáticos. Diversos estudios han demostrado que la prevalencia de DSIgA es mayor en los pacientes con LES que en la población general está siendo en torno al 2,02%, aunque en nuestra cohorte incluso mayor (4,2%). Parece que los niveles de IgA presentan variación estacional, siendo mayores en invierno, pudiendo estar relacionada con una mayor exposición a patógenos y activación del sistema inmunitario. En más de la mitad de nuestra muestra se detectó esto, aunque sin llegar a el rango de la normalidad. Tampoco parecen tener expresividad clínica estas variaciones.
Conclusiones: La prevalencia de DSIgA en los pacientes con LES seguidos en nuestra consulta es mayor que la descrita en la literatura aunque este no suele tener repercusiones clínicas importantes sobre el paciente.
