1227 - EMPLEO DE RITUXIMAB EN PACIENTES CON SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO
Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España.
Objetivos: El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune en la que hay una afectación predominantemente glandular que se manifiesta en forma de sequedad de mucosas. Según las series, en hasta el 70% de los pacientes pueden aparecer manifestaciones sistémicas extraglandulares, algunas de ellas de gravedad, que justifican terapias inmunosupresoras agresivas. El objetivo de este trabajo es analizar las características de los pacientes de nuestra cohorte que han recibido rituximab (RTX) en algún momento de su evolución para controlar dicha actividad sistémica.
Métodos: Se extrajo el listado de pacientes del registro interno de la Unidad, empleando el programa Diraya Clínico para obtener los datos y el programa informático Excel para su análisis.
Resultados: En la nuestra Unidad tenemos en la actualidad en seguimiento activo a un total de 186 pacientes que cumplen criterios clasificatorios de SSp (fig.). De ellos, 10 (5,38%) han recibido tratamiento con RTX en algún momento de su evolución para controlar la sintomatología propia de la enfermedad, con una misma proporción de hombres y mujeres (50%), una media de 45 años de edad al diagnóstico y todos ellos de raza caucásica. Las indicaciones de prescripción de RTX en nuestra cohorte fueron: afectación neurológica (30%), cutánea (20%), hematológica (10%), renal (10%), muscular (10%), pulmonar (10%) y glandular (10%). Del resto de parámetros inmunológicos, no recogidos en la figura, destacaban anticuerpos antinucleares positivos (90%), factor reumatoide positivo (60%), hipocomplementemia C3 (50%) e hipocomplementemia C4 (30%). Los dominios principalmente afectados en la evolución de este subgrupo de pacientes fueron: biológico (60%), articular (40%), sistema nervioso periférico (30%), cutáneo (20%), renal (20%) y hematológico (20%). El ESSDAI acumulado medio era de 7,6, y el SSDI medio de 0,7. Finalmente, las principales terapias no biológicas empleadas en el histórico de estos pacientes fueron: esteroides (100%), hidroxicloroquina (80%), inmunosupresores clásicos (70%: solo 1 grupo farmacológico (43%), 2 (28,5%), 3 o más (28,5%)) e inmunoglobulinas endovenosas (30%).
Conclusiones: Los estudios publicados no han demostrado que el empleo de RTX en pacientes con SSp en los que únicamente existe afectación glandular esté justificado, al igual que hay datos contradictorios sobre su uso en pacientes con afectación extraglandular leve-moderada. De acuerdo con los estudios existentes en la actualidad, el empleo de RTX en pacientes SSp está indicado como terapia de primera línea en casos de neuropatía grave, hemopatía grave (fundamentalmente trombopenia o anemia hemolítica), inflamación parotídea grave o vasculitis crioglobulinémica, indicaciones superponibles a las detectadas en nuestra serie. El manejo de los pacientes con SSp suele centrarse en el tratamiento sintomático del síndrome seco, no siendo habitual el empleo terapias sistémicas inmunosupresoras, y menos aún fármacos biológicos, que suelen reservarse para pacientes con actividad grave y refractaria.
Bibliografía
1. Marinho A, Delgado Alves J, Fortuna J, et al. Biological therapy in systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, and Sjögren’s syndrome: evidence- and practice-based guidance. Front Immunol. 2023;14:1117699.
2. Chen YH, Wang XY, Jin X, et al. Rituximab Theraphy for Primary Sjögren’s Syndrome. Front Pharmacol. 2021;12:731122.
