1592 - LESIÓN PSEUDOTUMORAL COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UNA VASCULITIS SISTÉMICA
Consorci Sanitari del Maresme, Mataró, España.
Objetivos: Las vasculitis sistémicas pueden presentarse de diversas formas, siendo una de las más raras las lesiones sólidas pseudotumorales, que pueden afectar varios órganos, incluida la piel. Estas presentaciones pueden llevar a diagnósticos erróneos, confundir con neoplasias y retrasar el tratamiento adecuado. Este trabajo presenta nuestra experiencia con 3 casos de vasculitis sistémica con lesión pseudotumoral como único síntoma.
Métodos: Se revisaron retrospectivamente todos los casos de vasculitis sistémica presentados como lesión pseudotumoral en un Hospital regional entre 2010 y 2020.
Resultados: Caso 1. Hombre de 52 años, sin antecedentes médicos de interés, que consulta por placa cutánea ulcerada y dolorosa en el glande desde hace 2 meses, de 3 cm de diámetro, sin otra sintomatología. Sospechando carcinoma se toma biopsia, la cual muestra dermatitis granulomatosa necrotizante, sin signos atípicos. Dos meses después, ingresa por fiebre, tos no productiva y epistaxis. La radiografía torácica muestra múltiples nódulos pulmonares dispersos y mal definidos. Analíticamente destaca anemia de novo (hemoglobina 11,4 mg/dL) y VSG 104 mm/h; función renal y resto de determinaciones normales. Se realiza una broncoscopia, apreciándose múltiples nódulos erosivos bronquiales y con histología con inflamación crónica y presencia de células gigantes. En el estudio inmunológico se aprecian c-ANCA positivos (títulos 1/320), diagnosticándose de granulomatosis con poliangeítis. Se inicia prednisona a dosis de mg/kg, con mejoría clínica respiratoria y desaparición de la lesión genital. Caso 2. Mujer de 45 años que ingresa para estudio de nódulo cutáneo sólido de 6 cm de diámetro en brazo derecho, mal definido, doloroso, desde hace un mes. Refiere febrícula y pérdida de peso. Sospechando celulitis, se inicia antibioticoterapia de amplio espectro, sin mejoría. La RMN realizada objetiva tejido celular subcutáneo engrosado con trabeculación grasa, compatible con paniculitis. Una semana después, empeora con atromialgias generalizadas y fiebre alta. Se decide biopsia del nódulo, apreciándose granulomas necrotizantes extravasculares con neutrófilos y eosinófilos. La inmunología muestra c-ANCA-PR3 positivos a títulos elevados, confirmándose el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis e iniciándose corticoides, con resolución progresiva de la lesión. Caso 3. Mujer de 64 años que consulta por dolor en flanco derecho, hematuria macroscópica y síndrome constitucional. Analíticamente destaca VSG elevada e insuficiencia renal aguda (creatinina 2 mg/dL). La ecografía abdominal realizada muestra una masa renal derecha; posteriormente confirmada con TC abdominal. Bajo la sospecha neoplásica se practica nefrectomía derecha con linfadenectomía hiliar. El estudio histológico posoperatorio objetiva vasculitis necrotizante de arterias pequeñas y medias, sin atipias; con inmunología negativa para todos los marcadores, incluidos ANCA. Considerando el resultado histológico, se diagnostica de poliarteritis nodosa, decidiendo inicio de tratamiento inmunosupresor.
Conclusiones: Existen menos de 100 casos en la literatura donde la primera manifestación de una vasculitis sistémica es una lesión pseudotumoral, siendo más frecuentes en el aparato genitourinario. Radiológicamente, son masas sólidas con ecogenicidad mixta y no vascularizadas (ej: tercera paciente). Otras presentaciones incluyen lesiones paniculíticas (ej: segunda paciente) o úlceras (ej: primer paciente). Al ser enfermedades autoinmunes sistémicas, la exéresis de la lesión pseudotumoral no es curativa y no previene nuevos brotes, siendo necesario el tratamiento inmunosupresor para su control.
Bibliografía
1. Gendelman O, Kuntzman Y, Shovman O, Langevitz P, Tsur AM, Erez D, Levy Y, Amital H. Tumor-like Lesions in Patients with Granulomatosis with Polyangiitis: A Case Series. Isr Med Assoc J. 2021;23(6):350-2.
2. Kariv R, Sidi Y, Gur H. Systemic vasculitis presenting as a tumorlike lesion. Four case reports and an analysis of 79 reported cases. Medicine (Baltimore). 2000;79(6):349-59.
3. Hara, M, Nishino, M, Yamada, Y. Cardiac Tumor-Like Mass in a Patient With Systemic Vasculitis. J Am Coll Cardiol. 2010;55(17):1882.
4. Famà F, Piquard A, Fedele F, Florio MAG. Breast Vasculitis Presenting as a Tumor-Like Lesion. A Case Report. Tumori Journal. 2005;91(4):366-8.
5. Frigui M, Ben Hmida M, Kechaou M, Jlidi R, Bahloul Z. Wegener's granulomatosis presenting as multiple bilateral renal masses: case report and literature review. Rheumatol Int. 2009;29(6):679-83.
6. Young P, Finn BC, Ceballos ME, Iturraspe M, Forrester M. Multiple masses as a presentation of Wegener’s disease. Nefrología. 2009;29(4):376-7.
7. Higashihara M, Kawamura T, Miyazaki Y, et al. Granulomatosis with polyangiitis presenting as a solitary renal mass: a case report. BMC Nephrol. 2023;24:223.
8. Zedde M, Napoli M, Moratti C, Pavone C, Bonacini L, Di Cecco G, D'Aniello S, Grisendi I, Assenza F, Boulouis G, Nguyen TN, Valzania F, Pascarella R. Tumor-like Lesions in Primary Angiitis of the Central Nervous System: The Role of Magnetic Resonance Imaging in Differential Diagnosis. Diagnostics (Basel). 2024;14(6):618.
9. San Miguel P, Fernández GC, Pesqueira Santiago D, Ortiz-Rey JA, Durán O, Dos Santos JE, Antón I. Masa en el cordón espermático como primera manifestación de una vasculitis sistémica: Presentación de un caso y revisión de la literatura Actas Urol Esp. 2005;29(8):777-81.
