1925 - HIPERTENSIÓN PULMONAR EN PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA Y SÍNDROME DE CREST
1Hospital General de Villarrobledo, Albacete, España. 2Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, España. 3Hospital General de Almansa, Albacete, España. 4Hospital de Hellín, Albacete, España.
Objetivos: La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, y se caracteriza por alteraciones vasculares y fibrosis de tejidos y órganos. Existe una forma limitada denominada CREST. La ES puede complicarse produciendo hipertensión pulmonar (HTP). El objetivo de nuestro trabajo es describir la presencia de HTP en pacientes con ES y síndrome de CREST en un hospital de tercer nivel, su relación con el perfil de autoinmunidad y la mortalidad.
Métodos: Estudio retrospectivo, en el que se ha realizado una búsqueda de los pacientes dados de alta hospitalaria diagnosticados de ES o Síndrome de CREST en nuestro hospital, codificados según la CIE 9 y CIE 10, en los últimos 10 años (2014-2024). Se han revisado las historias clínicas, registrando la edad al diagnóstico y fallecimiento, variables sociodemográficas, presencia de HTP y el perfil de autoinmunidad. Los datos se han incluido en una base de datos y se han analizado mediante SPSS.
Resultados: Recogimos 50 pacientes, de los cuales 76% eran mujeres. La edad al diagnóstico fue de 58,85 ± 16,51 años. Del total, 32 pacientes (64%) tenían HTP; 9 (18%) de ellos grave, 11 (22%) moderada y 12 (24%) ligera. De los 32, tenían realizado cateterismo derecho 9 pacientes (18%). De los 22 fallecidos, 19 (86,4%) tenían HTP, y de los no fallecidos tenían HTP 13 (52%). No se ha encontrado relación entre mortalidad y grado de HTP (p = 0,698), tampoco con aquellos confirmados por cateterismo derecho (p = 0,136). Tener HTP es factor de riesgo de fallecimiento con un OR ajustado de 14,252 (IC95% 1,098-185,04) y p = 0,042. Hay diferencias en cuanto a la edad media, siendo de 64,43 años (DE 14,236) en los que tienen HTP y de 48,57 (DE 16,294) en los que no tienen HTP (p = 0,002). Los años transcurridos entre diagnóstico y el fallecimiento en los que tienen HTP es de 9,95 años (SD 6,79), y entre los que no, de 20,67 años (DE 7,77), con una p = 0,021. En cuanto a la autoinmunidad, de los 32 pacientes con HTP: 21 (65,6%) tienen ANA, 16 (50%) tienen anticentrómero, 10 (31,3%) tienen CENPB, 7 (21,9%) tienen SCL-70, y 2 (6,3%) tienen anti-SSARo. De los 9 que tienen HTP grave: 6 (66,7%) tienen ANA, 4 (44,4%) tienen anticentrómero, 3 (33,3%) tienen CENPB, 2 (22,2%) tienen SCL-70 y 1 (11,1%) tienen anti-SSARo.
Conclusiones: Nuestros datos analizados son similares a los de otras series publicadas. La edad de los pacientes con HTP es mayor que los que no la presentan, lo cual podría relacionarse con la evolución de la enfermedad. El tiempo entre el diagnóstico y el fallecimiento es menor entre los que tienen HTP. El perfil de autoinmunidad es similar entre los pacientes con HTP severa que con el resto de grados, pero en este sentido hemos encontrado limitación en cuanto a que hay pacientes en los que no estaba registrado el grado de HTP. Como limitación, nuestra serie solo ha podido recoger pacientes que han tenido algún ingreso hospitalario dado que no se codifican los diagnósticos de consultas externas.
