1045 - INCIDENCIA DE CÁNCER EN LA DERMATOMIOSITIS ASOCIADA AL ANTICUERPO TIF1-γ
1Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona, España. 2Hospital Vall d'Hebron, Barcelona, España.
Objetivos: Las miopatías inflamatorias idiopáticas presentan un riesgo elevado de neoplasia en comparación con la población general, especialmente la dermatomiositis (DM) con el anticuerpo TIF1-γ (DM-TIF1-γ). Se sugiere que el riesgo es más alto entre los 3 años previos y posteriores al diagnóstico de DM, pudiendo extenderse hasta 10 años. Por ello surge la necesidad de realizar una adecuada vigilancia mediante programas de screening de neoplasia. El objetivo de este trabajo fue evaluar la incidencia de neoplasia y sus características en la cohorte de pacientes con DM-TIF1-γ de un hospital terciario.
Métodos: Se analizó retrospectivamente una cohorte de 19 pacientes diagnosticados de DM-TIF1-γ en los últimos 10 años (05/2013-05/2024). Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos, analíticos, de pruebas complementarias y anatomopatológicos relacionados con la DM y la neoplasia en caso de estar presente.
Resultados: Nueve pacientes (47%) desarrollaron neoplasia durante el seguimiento. No hubo diferencias en relación al sexo ni hábitos tóxicos. Sin embargo, se observó de forma estadísticamente significativa una mayor edad al diagnóstico (p < 0,01) e historia de neoplasia familiar (p = 0,047) en el grupo de DM-cáncer. En un 89% de los casos, la neoplasia se diagnosticó dentro de los 3 años previos o posteriores al diagnóstico de DM. Un 78% de estos pacientes desarrolló DM tras ser diagnosticados de neoplasia, mientras que en un 22% el cáncer se diagnosticó antes del debut de la DM. Solo en un 11% de los casos, la enfermedad neoplásica se diagnosticó con anterioridad al intervalo de tiempo establecido. Las neoplasias más frecuentes fueron carcinoma de mama y ginecológico (16% cada uno), seguidos de neoplasia pulmonar, urotelial, colon, próstata, melanoma y linfoma (5,3% cada uno). Los pacientes con DM-cáncer mostraron mayor tasa de disfagia (36%) y debilidad axial (5,3%), aunque sin diferencias estadísticamente significativas (p = 0,09 y p = 0,27 respectivamente). Se realizaron pruebas diagnósticas incluyendo enzimas musculares, resonancia magnética de cuerpo entero, electromiograma y biopsia muscular sin diferencias significativas entre los grupos. Tampoco hubo diferencias en el uso de tratamientos de segunda línea como inmunoglobulinas y rituximab que pudieran traducir una mayor gravedad entre los diferentes grupos.
Conclusiones: En nuestra cohorte de pacientes con DM-TIF1-γ se observó una alta incidencia de neoplasia, especialmente en el periodo de mayor riesgo reportado en la literatura, lo que apoya el despistaje de neoplasia en esta población. En el grupo DM-cáncer, la edad avanzada y antecedentes familiares de neoplasia pueden contribuir a la mayor incidencia observada, limitando la interpretación de estos resultados y requiriendo mayor análisis en ulteriores estudios. Cabe destacar que existe una mayor frecuencia de disfagia y debilidad axial en el grupo DM-cáncer pudiendo estos ser predictores de un mayor riesgo de neoplasia. No obstante, debido al pequeño tamaño muestral se requieren mayores estudios. Dado que no es infrecuente que la neoplasia preceda al debut de la DM, es crucial considerar esta entidad durante el seguimiento oncológico.
