1306 - ANTI-3-HYDROXY-3-METHYLGLUTARYL-COA REDUCTASA: UN ESTUDIO DESCRIPTIVO Y TEORIZANTE SOBRE LA MIOPATÍA ASOCIADA Y EL CÁNCER
Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España.
Objetivos: Caracterizar clínicamente a los pacientes positivos en anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coA reductasa (anti-HMGCR) en nuestro centro desde julio de 2021 hasta mayo 2024.
Métodos: Se solicitó al servicio de Análisis clínicos de nuestro centro las peticiones de anti-HMGCR en el periodo concreto. Posteriormente la estadística se realizó con SPSS 29,0.
Resultados: De un total de 29 solicitudes de anti-HMGCR salieron resultado positivo en 5. 4 de ellas eran de sexo femenino y 1 de sexo masculino. La media de edad fue de 55,6 años (DE 9,3). 1 sin exposición previa a estatinas y con cáncer activo en tratamiento con inmunoterapia, las 4 restantes con una exposición media a estatinas, todas ellas atorvastatina de diferente dosis, de 35,25 meses, variando el rango desde 12 meses posexposición a 54 meses. La paciente asociada a cáncer falleció y las otras 4 permanecen con vida y asintomáticas o paucisintomáticas con el tratamiento instaurado, que consistió en todos los casos inducción con bolos de corticoides e inmunoglobulinas y mantenimiento con corticoides y azatioprina en dos de ellas y prednisona únicamente en otras dos. En ninguna de ellas se comprobó la negativización del anticuerpo.
Discusión: Sabida la relación de la exposición de estatinas a miopatía de diferente grado, el descubrimiento del anticuerpo anti-HMGCR y su relación con miopatía necrotizante autoinmune (IMNM) supuso una amplitud de perspectiva en los casos más graves de efectos secundarios de estatinas. Esta nueva entidad cursa clínicamente con rabdomiolisis, e histológicamente con ausencia de infiltrados inflamatorios y necrosis. Desde 2010 y hasta este momento se ha producido un avance en la caracterización de la enfermedad, tanto en el aspecto diagnóstico como el terapéutico, pero debido a su baja incidencia y por ende la dificultad de realizar estudios robustos todavía quedan multitud de incógnitas por resolver. Una de ellas es la relación de la IMNM debida a anti-HMGCR con el cáncer; habiendo sido relativamente establecida la relación de la IMNM seronegativa con la incidencia de cáncer1, la relación de la enfermedad seropositiva, la exposición a estatinas y el cáncer permanece sin dilucidar. Las principales cohortes2, de muestra mayor que la nuestra, teorizan sobre la posibilidad de varias vías patogénicas de la IMNM, una de ellas que explicaría la enfermedad en paciente con exposición a estatinas, pero por el momento sin encontrar mecanismos patogénicos que expliquen la relación entre la positividad serológica y el cáncer, y menos aún si la relación es bilateral o triangular entre IMNM por anti-HMGCR y cáncer y estatinas.
Conclusiones: Nuestros resultados son compatibles con la mayoría de las series publicadas que orientan a que podrían existir dos mecanismos patogénicos de IMNM por anti-HMGCR, uno que explicaría la enfermedad en pacientes con exposición a estatinas y no se relacionaría con el cáncer y otro sin exposición previa y con relación con cáncer.
Bibliografía
1. Khoo T, Chinoy H. Anti-HMGCR immune-mediated necrotising myopathy: Addressing the remaining issues. Autoimmun Rev. 2023;22(12):1-2.
2. Allenbach Y, Benveniste O, Stenzel W, Boyer O. Immune-mediated necrotizing myopathy: clinical features and pathogenesis. Nat Rev Rheumatol. 2020;16(12):689-701.
