1275 - MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Y EPID, DIBUJO DEL PACIENTE TIPO
Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.
Objetivos: Realizar un estudio observacional descriptivo sobre miopatías inflamatorias inmunomediadas asociadas a enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Se seleccionan los pacientes con diagnóstico de miopatía inflamatoria inmunomediada con afectación EPID en seguimiento por la unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas entre los años 2014 y 2024 en un hospital de tercer nivel. Se accede a las historias clínicas de los pacientes para la recogida de datos.
Resultados: Se obtiene una muestra de 4 pacientes. El 50% pertenece al género masculino y la edad media de la muestra es de 68,7 años; la edad al diagnóstico fue de 88, 78, 66 y 30 años. Los dos pacientes de menor edad fueron etiquetados de síndrome antisintetasa, mientras que en los pacientes más ancianos el diagnóstico fue de dermatomiositis (fig.). En los pacientes con dermatomiositis el diagnóstico se realizó en el contexto de un empeoramiento clínico fulminante. Uno de ellos falleció a las pocas semanas del diagnóstico. El diagnóstico de EPID ocurrió después del diagnóstico de la miopatía (entre 0 y 35 meses) en 3 de los pacientes. El patrón de EPID fue el de neumonía intersticial no específica (NINE) en el 50% de los pacientes y neumonía intersticial usual (NIU) en 1 paciente. En el cuarto paciente no se realizó TC torácico por inestabilidad clínica y posterior fallecimiento, por lo que el patrón se estableció como inespecífico. El 50% presentó hipertensión arterial pulmonar (HAP. La totalidad de los pacientes presentó positividad para al menos un autoanticuerpo específico para miopatía inflamatoria siendo en nuestros pacientes anti-EJ y anti-Jo-1 (anticuerpos antisintetasa) y NMDA-5 y anti-TIF-gamma. Un paciente negó síntomas musculares, clasificándose como dermatomiositis clínicamente amiopática (NMDA-5). Este paciente presentó además compromiso a otros niveles en forma de síndrome seco y afectación articular, cutánea y renal (tabla 1). Los niveles de CK y aldolasa máximos oscilaron entre 1838-38 U/L y 81-11,3 U/L respectivamente (tabla 2). Dada la rápida progresión de la enfermedad, no se realizaron pruebas de función respiratoria en los pacientes con dermatomiositis. De los otros dos, solo uno de ellos presentó valores alterados con patrón restrictivo en la espirometría y restricción en la difusión alveolar, siendo este además el paciente con patrón NIU.
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Tabla 1 |
|||||||||||||||||||||||
|
Paciente |
Sexo |
Edad |
Raza |
Edad al diagnóstico |
Tiempo desde diagnóstico (meses) |
Patron EPID |
HAP |
IMC |
HTA |
DM |
DL |
Fumador |
ICC |
Cardiopatía |
F. Raynaud |
Serositis |
Síndrome seco |
Afectación cutánea |
Afectación articular |
Nefropatía |
Afectación NRL |
TC tórax |
Afectación pulmonar intersticial en TC |
|
EJ |
Hombre |
67 |
Asiático |
66 |
|
NIU |
Si |
21,21 |
No |
No |
Si |
Ex -fumador |
No |
No |
No |
No |
No |
No |
No |
No |
No |
Si |
Si |
|
TIF-1-Gamma |
Mujer |
89 |
Caucásico |
88 |
0 |
Indeterminado |
Si |
22,6 |
Si |
No |
Si |
No |
Si |
Si |
No |
No |
No |
Sí |
No |
No |
No |
No |
|
|
NMDA-5 |
Mujer |
79 |
Caucásico |
78 |
1 |
NINE |
No |
22,04 |
Si |
Si |
Si |
Ex -fumador |
No |
No |
No |
No |
Si |
Si |
Si |
Si |
No |
Si |
Si |
|
JO-1 |
Hombre |
40 |
Caucásico |
30 |
7 |
NINE |
No |
38,3 |
No |
No |
Si |
Si |
No |
No |
No |
No |
No |
No |
Si |
No |
No |
Si |
Si |
|
Tabla 2 |
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|
Paciente |
Aldolasa |
LDH |
CK |
ANA |
Otro autoanticuerpo |
Descenso del complemento |
Factor Reumatoide elevado |
Ácido úrico |
VSG (mm) |
PCR (mg/L) |
NT-proBNP (ng/L) |
Creatinina (mg/dL) |
FG (mL/min/1,73 m2) |
Hb (g/dL) |
Pqts (10E3/μL) |
Leucocitos (10E3/μL) |
Linfocitos (10E3/μL) |
|
EJ |
13,7 |
435 |
528 |
Si |
Anti Ro52 |
No |
No |
|
120 |
89,7 |
356 |
0,95 |
83 |
11,2 |
407 |
21,6 |
1,8 |
|
TIF-1-Gamma |
|
562 |
38 |
No |
No |
No |
No |
7,2 |
120 |
108,54 |
5261 |
0,75 |
79 |
11,5 |
368 |
11,9 |
0,7 |
|
NMDA-5 |
11,3 |
340 |
140 |
Si |
Anti Ro52 |
No |
No |
5,2 |
103 |
26,5 |
235 |
0,69 |
84 |
13,8 |
199 |
7 |
3,1 |
|
JO-1 |
81 |
429 |
1838 |
No |
No |
No |
No |
5 |
|
10,1 |
|
0,8 |
> 60 |
15,4 |
230 |
7,7 |
1,2 |
Conclusiones: Las miopatías inflamatorias inmunomediadas son un grupo heterogéneo de patologías, de baja incidencia, su asociación a enfermedad pulmonar intersticial las hace aún más infrecuentes y graves. En la población estudiada se observaron dos presentaciones clínicas bien diferenciadas, siendo la EPID asociada a dermatomiositis una entidad con mayor mortalidad, presentación más tardía y mayor rapidez de progresión de la enfermedad. En la bibliografía también se describen diferencias en relación al autoanticuerpo detectado y la prevalencia y el patrón de EPID. Dichas diferencias no se objetivaron en nuestra población, limitación derivada seguramente del pequeño tamaño muestral. Dada la alta mortalidad de esta asociación es prioritario un alto índice de sospecha para un diagnóstico y tratamiento temprano que limite la mala.
