1430 - VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA. ESTUDIO DESCRIPTIVO DE PACIENTES EN SEGUIMIENTO EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Hospital Dr. Josep Trueta, Girona, España.
Objetivos: Descripción de las características clínicas y analíticas de pacientes diagnosticados de vasculitis asociadas a ANCA en seguimiento en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Estudio observacional y retrospectivo de pacientes afectados de granulomatosis con poliangeítis (GPA), poliangeítis microscópica (PAM) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), en la ciudad de Girona. Se han analizado las siguientes variables: edad al diagnóstico, sexo, afectación orgánica en la evolución de la enfermedad y perfil inmunológico. Se han comparado las técnicas inmunológicas empleadas: inmunofluorescencia (IFI) y quimioluminiscencia (CLIA).
Resultados: En este estudio se incluyeron 23 pacientes: 16 afectos de GPA, 4 de PAM y 3 de GEPA. En la GPA, el 62,5% han sido hombres, con una edad media de 57 años (DE 14). La afectación orgánica más frecuente ha sido la pulmonar (69%), seguida de ocular (62%), otorrinolaringológica (56%), renal (56%) y del sistema nervioso periférico (12%). La afectación pulmonar más frecuente ha sido la presencia de nódulos (72%), epiescleritis a nivel ocular (50%), sinusitis (67%) a nivel ORL y mononeuritis múltiple en el sistema nervioso periférico (50%). Respecto al perfil inmunológico, un 87% han sido ANCA positivos, de los cuales el 64% han sido ANCA-PR3 y 36% ANCA-MPO. En la PAM, el 75% han sido mujeres, con una edad media de 61 años (DE 8). De los 4 casos, todos han presentado afectación renal, uno ha presentado mononeuritis múltiple y otro afectación de grandes y pequeñas articulaciones. Todos han sido ANCA positivos con especificidad ANCA-MPO. Por último, las 3 pacientes con GEPA han sido mujeres, con una edad media de 42 años (DE 26). Todas han presentado eosinofilia y afectación pulmonar (2 de ellas en forma de asma). 2 pacientes presentaron afectación en forma de mono neuritis múltiple y una de ellas también presencia de masa granulomatosa intracraneal a lo largo de la evolución de la enfermedad. 2 pacientes fueron ANCA positivas, con especificidad ANCA-MPO. Respecto a la técnica inmunológica en nuestro estudio, todos los patrones perinucleares por IFI se correspondieron con especificidad MPO y los citoplasmáticos con especificidad ANCA-PR3. En un único caso, el CLIA fue negativo mientras el patrón IFI era positivo, y en 2 casos fue negativo IFI y presentaban CLIA positivos.
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ANCA CLIA |
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ANCA IFI |
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Negativos |
MPO |
PR3 |
Total |
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Negativos |
1 |
1 |
1 |
3 |
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Perinuclear |
1 |
11 |
0 |
12 |
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Citoplasmático |
0 |
0 |
8 |
8 |
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Total |
2 |
12 |
9 |
23 |
Conclusiones: En nuestro estudio, la afectación clínica por aparatos en GPA muestra porcentajes de afectación más bajos que los descritos en la literatura. Habitualmente, la afectación pulmonar y ORL se objetiva en torno al 85% y en nuestra serie representan un 69% y 56% respectivamente. Para la renal se describen en torno al 70% y en nuestro un 56%. Probablemente, por la recogida de datos es retrospectiva, lo que dificulta que esta sea minuciosa y que posiblemente no se hayan evaluado afectaciones orgánicas subclínicas. En cuanto a las técnicas inmunológicas, vemos que en nuestra serie todos los pacientes con GEPA y PAM y un 80% de los GPA fueron seropositivos, porcentajes ligeramente más elevados que los recogidos en la literatura. Posiblemente por un infradiagnóstico de los pacientes seronegativos.
