V-222 - FIBROSIS RETROPERITONEAL, ¿PENSAMOS EN ELLA? ESTUDIO RETROSPECTIVO EN UN CENTRO DE TERCER NIVEL
1Servicio de Medicina Interna; 4Servicio de Radiodiagnóstico; 5Servicio de Urología; 2Unidad de Enfermedades Infecciosas. Hospital Universitario de Salamanca. Hospital Clínico. Salamanca. 3Serviço de Medicina Interna. Unidade Local de Saúde. Guarda. Portugal.
Objetivos: La enfermedad de Ormond (EO) es una enfermedad de baja prevalencia caracterizada por la presencia de una masa fibroinflamatoria retroperitoneal sin una etiología clara. El manejo clásico se basa en la corticoterapia aunque actualmente se emplean también otros inmunosupresores con resultados aún por evaluar.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo del Complejo Asistencial Universitario de Salamanca entre el 1 de enero 2006 y el 31 de mayo 2017. La búsqueda de casos se ha llevado a cabo a partir de la base de datos de los servicios de Radiología y Anatomía Patológica. Los criterios de inclusión fueron: i) cuadro clínico y analítico sugerente; ii) radiología compatible y/0 biopsia compatible. Criterios de exclusión: i) falta de datos.
Resultados: Se hallaron 13 casos, 9 hombres (69,2%) y 4 mujeres (30,8%), con una edad media de 56,8 ± 8,9. Número de antecedentes por paciente fue 2,5 ± 1,0, destacando la hipertensión arterial (38,5%) y dislipemia (30,8%). La EO primaria se diagnosticó en el 77% de los casos y secundaria en el 23%, debida a enfermedades autoinmunes (30,8%) y tumores (6%). Las principales manifestaciones fueron lumbalgias y cólicos renales de repetición. El tiempo hasta el diagnóstico fue 14,7 ± 42,5 meses, siendo los métodos más empleados el TC (62%) y la RMN (31%). La complicación más frecuente es la insuficiencia renal post-renal que aparece en el 69% de los casos al diagnóstico precisando, hasta en el 54%, nefrostomía, persistiendo la insuficiencia renal en el 31%. El tratamiento más empleado fue el esteroideo con una duración mayor de 12 meses en el 85% de los casos con respuesta satisfactoria en el 53,9% de pacientes. En el 30,7% de los casos se empleó tratamiento combinado con azatioprina (15,4%) o azatioprina + tamoxifeno (15,4%).
Conclusiones: En nuestra serie la demora diagnóstica se establece en más de un año, condicionando el manejo. El tratamiento esteroideo es eficaz aunque no disponemos de pautas establecidas. Aún están por determinar los resultados con otros inmunosupresores. Las recidivas en nuestros pacientes son superiores a 1/3 por lo que es aconsejable un seguimiento estrecho al menos los primeros años tras el diagnóstico.
