V-027 - AMILOIDOSIS NODULAR PULMONAR. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS
1Medicina Interna; 2Respiratorio; 3Anatomía patológica; 4Oncología médica; 5Hematología. Hospital de Basurto. Bilbao (Vizcaya).
Objetivos: Se exponen dos casos de amiloidosis nodular pulmonar (ANP) con el objetivo de revisar su presentación y evolución, destacando su curso benigno y la importancia del diagnóstico diferencial con otras entidades.
Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de dos casos de ANP diagnosticados durante el año 2016 en nuestro centro.
Resultados: Caso 1: mujer de 86 años, con antecedentes de carcinoma ductal infiltrante bilateral de mama en el año 2000, tratado con tumorectomía y vaciamiento axilar, seguidos de quimioterapia, radioterapia y tratamiento hormonal, sin evidencia posterior de enfermedad. Como parte del seguimiento, se realizaron radiografía y posteriormente TAC torácica, que mostraron múltiples nódulos pulmonares bilaterales, algunos calcificados y de predominio en lóbulos inferiores, así como una lesión renal izquierda de 2,5 cm, compatible con hipernefroma. Se realizó una biopsia con aguja gruesa de una lesión pulmonar que mostraba un acúmulo nodular de material eosinófilo hialino y acelular que se teñía con Rojo Congo y mostraba fluorescencia verde bajo la luz polarizada, emitiéndose el diagnóstico de amiloidosis. El proteinograma y las cadenas ligeras libres séricas fueron normales y una biopsia de médula ósea (MO) no mostró datos de amiloidosis. Se desestimaron procedimientos diagnósticos adicionales sobre la lesión renal por su tamaño (< 3 cm) y por la edad de la paciente. Tras 18 meses se seguimiento permanece asintomática sin tratamiento y las lesiones permanecen estables en controles sucesivos con TC. Caso 2: varón de 74 años, sin antecedentes de interés excepto tabaquismo. Consultó por cuadro de dos semanas de evolución de dolor en hemitórax izquierdo, tos y hemoptisis de escasa cuantía. En la radiografía y la TC de tórax se observaron múltiples nódulos pulmonares bilaterales, algunos cavitadas y con calcificaciones. Se realizó una broncoscopia que no mostró lesiones; las citologías, baciloscopia y cultivo para micobacterias del broncoaspirado y lavado broncoalveolar fueron negativos. Se realizó biopsia de una de las lesiones, con resultado superponible al descrito en el caso anterior. La biopsia de MO no mostró datos de amiloidosis. Tras 1 año se seguimiento se encuentra asintomático sin tratamiento.
Discusión: La ANP es una entidad rara, incluida dentro de las amiloidosis localizadas, que se presenta como nódulos pulmonares solitarios o múltiples, de tamaño variable, localización preferente subpleural y en lóbulos inferiores, en ocasiones calcificados o cavitados y de progresión muy lenta. Las lesiones no suelen producir síntomas y se descubren de forma casual, aunque en casos aislados se han comunicado dolor torácico o hemoptisis. En la composición del depósito amiloide intervienen generalmente cadenas ligeras (AL) o una combinación de cadenas ligeras y cadenas pesadas (AL/AH). Actualmente se admite que en la ANP subyace un trastorno linfoproliferativo de curso indolente incluido dentro de los linfomas extranodales de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). Se han descrito casos muy raros de ANP asociados a de amiloidosis AL sistémica y amiloidosis AA y asociada a trastiretina-wild type localizadas. El pronóstico de la ANP es bueno; lo habitual, como sucede en nuestros casos, es que las lesiones permanezcan estables y que no produzcan repercusión funcional, por lo que no suelen requerir tratamiento. El principal problema que puede plantearse es el diagnóstico diferencial con otros procesos, sobre todo con neoplasias, primarias o metastásicas.
Conclusiones: La ANP es una causa muy rara de nódulos pulmonares. El depósito amiloide se compone habitualmente de cadenas ligeras o de una combinación de cadenas ligeras y cadenas pesadas, probablemente producidas por un trastorno linfoproliferativo de curso indolente. El pronóstico es bueno; las lesiones habitualmente permanecen estables y no requieren tratamiento. Es obligado realizar un diagnóstico diferencial con otros procesos más agresivos.
