I-048 - SÍNDROME LADY WINDERMERE. UNA ENTIDAD NO TAN INFRECUENTE?
1Medicina Interna, 2Microbiología. Althaia-Xarxa Assistencial de Manresa. Manresa (Barcelona).
Objetivos:Analizar las características de los pacientes diagnosticados de síndrome Lady Windermere.
Material y métodos:Estudio descriptivo retrospectivo del 2013-2015 a partir de muestras positivas para micobacterias no tuberculosas (MNT) recogidas por el servicio de microbiología de nuestro centro hospitalario, con valoración de infección según los criterios de ATS/IDSA.
Resultados:Del total de MNT aisladas por el servicio de microbiología (n = 40), tienen traducción clínica un 22,5% (9), de las cuales el 33,3% (3) cumplen criterios de síndrome Lady Windermere. En todos los casos se trata de mujeres, con una media de edad de 70 años, autónomas (Barthel > 90), con cognición conservada (Pfeiffer: 2) y inmunocompetentes. Índice de masa corporal (IMC) de 20,7. Tampoco presentaban neumopatía previa. Una de ellas era fumadora. Clínicamente una ingresó por hemoptisis y las otras dos presentaban tos con expectoración crónica. Todas las pacientes presentaban en el TAC afectación de lóbulo medio, en forma de infiltrado o patrón reticulonodulillar. En el 100% de los casos el germen implicado fue Mycobacterium avium Complex (MAC) (MAC fue aislado en un total de 6 de las 40 MNT aisladas por el laboratorio, representando un 15%, con traducción clínica en 4 pacientes de las 6 muestras aisladas. De estos 4 pacientes, 3 (el 75%) presentaron síndrome de Lady Windermere). El tiempo medio de demora diagnóstica definitiva fue de 5,6 meses, y en todos los casos se aisló en muestras de BAL/BAS obtenidas por fibrobroncoescopia. Todas ellas fueron tratadas durante 12 meses con etambutol, rifampicina y claritromicina con una evolución favorable. Una paciente presentó una recidiva a los 24 meses postratamiento.
Discusión:La afectación respiratoria por micobacterias ambientales es cada vez más relevante desde el punto de vista epidemiológico. En nuestro medio, las generadas por MAC son las más comunes. Además, hay que tener en cuenta patrones clínicos no clásicos (TBC-like) en la afectación por esta micobacteria, y uno de ellos de forma específica en mujeres de edad avanzada, de complexión delgada, con preservación cognitiva y funcional, inmunocompetentes, sin neumopatía previa y con alteración a nivel de lóbulo medio o língula en forma de bronquiectasias o patrón reticulonodulillar, ha sido descrito como síndrome de Lady Windermere. El grado de sospecha clínica de esta entidad puede favorecer un diagnóstico más temprano y una mejor evolución.
Conclusiones:En nuestra serie, la afectación pulmonar por MAC constituye la forma más frecuente de MNT pulmonar. El síndrome Lady Windermere afecta principalmente a mujeres de edad avanzada, de complexión delgada, sin factores de inmunosupresión ni neumopatía y con alteración en LMD o língula en forma de bronquiectasias o patrón reticulonodulillar. Existe demora en el diagnóstico por tratarse de una micobacteria de crecimiento lento y por un bajo grado de sospecha clínica. Todos los pacientes se trataron con un macrólido juntamente a etambutol y rifampicina durante 1 año. La evolución clínica fue favorable. Nula mortalidad. En nuestra serie, una de las pacientes ha presentado recidiva a los 24 meses de finalizar el tratamiento, requiriendo una pauta de retratamiento.
