IF-53. - VASCULITIS DE GRANDES VASOS: ¿UN DIAGNÓSTICO CASUAL?
1Unidad Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca (Illes Balears). 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Can Misses. Ibiza (Illes Balears). 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Fundación Mateu Orfila. Menorca (Illes Balears).
Objetivos: Las vasculitis de grandes vasos (VGV) comprenden la arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes y otras vasculitis que afectan a la aorta y pueden debutar como inflamación de la misma y sus ramas. La forma de presentación y el laboratorio pueden ser variados e inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico y demora el tratamiento. Los objetivos son: 1) identificar las características clínicas y 2) el patrón de laboratorio en las VGV.
Métodos: Estudio multicéntrico, retrospectivo, de 15 pacientes diagnosticados de VGV entre septiembre de 2000 y diciembre 2012, de un total de 720 pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas en seguimiento en 3 hospitales de la Comunidad Balear. Se recogieron datos clínicos: tensión arterial (TA), cardiopatía isquémica, claudicación vascular (CV), fiebre de origen desconocido (FOD), artromialgias, síndrome constitucional (SC), cefalea y asimetría o ausencia de pulsos. Datos analíticos: VSG, PCR, LDH, hemograma, GGT, Fosfatasa alcalina, Albúmina. Pruebas de imagen: tomografía axial computarizada (TAC), angio-resonancia magnética (angio-RM). Definimos como actividad la presencia de uno o varios de los siguientes parámetros: a) clínica (artromialgias, SC y/o FOD); b) laboratorio (VSG, PCR, LDH, anemia); c) lesión o inflamación de pared vascular mediante TAC, angio-RM y/o anatomía patológica. Se define demora diagnóstica como el tiempo transcurrido entre el inicio de la clínica y el diagnóstico. El diagnóstico se confirmó por técnica de imagen y/o anatomía patológica.
Resultados: El patrón clínico más frecuente fue CV y cefalea en 6 (40%) pacientes, presentando de forma asociada asimetría de pulsos (3 casos) y HTA (2 casos). En los 9 casos restantes se observó asociación de FOD, artromialgias y SC en dos pacientes (13,3%), y una clínica variada con artromialgias, dolor abdominal, torácico, lumbar o hipertensión arterial en 7 (46,7%). El laboratorio mostró elevación de VSG y/o PCR en 13 casos (86,6%), anemia en 8 (53,3%), y afectación hepática en 2 (13,3%). El diagnóstico se sospechó al inicio en 1 paciente (6,7%), mientras que en el 93,3% restante se obtuvo tras la prueba de imagen. La demora diagnóstica fue de 9 ± 6,6 meses, con un mínimo de 3 y un máximo de 24,4 meses.
Discusión: Las VGV agrupan diferentes entidades que cursan con inflamación de la aorta y sus ramas. La ausencia de un patrón clínico definido y de pruebas de laboratorio específicas, conlleva una demora en el diagnóstico y tratamiento. En nuestra serie se identifican dos patrones clínicos, el más frecuente y sugerente con claudicación y cefalea, seguido de un cuadro constitucional inespecífico y de sintomatología variada, que representó el 60% de los pacientes. El laboratorio tampoco permitió sospechar la presencia de una VGV. Ello originó una demora diagnóstica y falta de sospecha clínica hasta obtener la prueba de imagen, dentro del estudio diferencial del paciente. Una correcta toma de TA en ambos brazos y la exploración cuidadosa de los pulsos hubiera adelantado la sospecha clínica en 4 pacientes (26,7%).
Conclusiones: En nuestra serie no se identificó un patrón clínico ni de laboratorio específico de VGV. Más de la mitad de los pacientes (60%) presentaron una clínica inespecífica o de síndrome constitucional. En el 93,3% de los casos el diagnóstico se obtuvo tras la prueba de imagen. La VGV debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los cuadros clínicos que cursan con síndrome constitucional, patología vascular atípica o dolores tóraco-abdominales de difícil explicación clínica.
