IF-52. - VASCULITIS DE GRANDES VASOS: ¿CUÁNDO Y CÓMO TRATAR?
1Unidad Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Medicina Interna. Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca (Illes Balears). 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Fundación Mateu Orfila. Menorca (Illes Balears) 3Medicina Interna. Hospital Can Misses. Ibiza (Illes Balears).
Objetivos: Las vasculitis de grandes vasos (VGV) incluyen la arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes y otras vasculitis que pueden debutar únicamente con afectación de la Aorta y sus ramas principales. No está bien establecida la dosis de corticoides, ni tampoco la pauta de inmunosupresión posterior en el seguimiento El objetivo de este estudio es 1) establecer la pauta de corticoides en la fase activa y 2) definir el tratamiento inmunosupresor en el mantenimiento de la remisión.
Métodos: Estudio multicéntrico retrospectivo de 15 pacientes con VGV, de un total de 720 pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas controlados en 3 Hospitales de la Comunidad Balear con un seguimiento medio de 4,71 ± 4,38 años (límites 1-12). Se han recogido las pautas administradas para inducir la remisión clínica, los tratamientos establecidos durante el seguimiento, las dosis, los cambios de tratamiento y motivo del cambio. Se han analizado las terapias biológicas administradas, el motivo de indicación y la respuesta obtenida. Se define actividad como presencia de clínica relacionada y/o alteración de parámetros de laboratorio y/o demostración de actividad de la pared vascular en pruebas de imagen.
Resultados: Del total de la serie, 13 (86,7%) pacientes se encontraban activos. Para inducir remisión, 8 (61,5%) recibieron GC en bolos durante 3 días, 4 (30,7%) vía oral a 1 mg/kg/día y 1 (7,8%) un bolo de ciclofosfamida (CFM) de 750 mg/m2. Los bolos de GC fueron en 3 (37,5%) casos 125 mg, en 4 (50%) 250 mg y en 1 (12,5%) 500 mg. Dos pacientes (15,3%) no obtuvieron respuesta inicial y se indicó tocilizumab (TCL) consiguiendo remisión clínica. Tras la remisión, el inmunosupresor más utilizado fue micofenolato (MF) en 9 (60%) pacientes, azatioprina (AZT) en 4 (26,7%) y CFM oral en 2 (13,3%). En 12 (80%) pacientes se asociaron corticoides a dosis igual o inferior a 30 mg/día. En 4 (26,7%) pacientes se cambió el inmunosupresor, 1 por mantener actividad y 3 por efectos adversos. Durante el seguimiento todos los pacientes se mantuvieron inactivos, 10 (66,7%) con MF, dos de ellos en asociación con TCL, 4 (26,7%) con AZT y 1 sólo dosis bajas de GC. En 9 (60%) pacientes se asociaron GC, en 6 de ellos con dosis < 10 mg/día. El micofenolato se mostró eficaz en 8 (80%) de los casos tratados.
Discusión: La falta de definición de este grupo de pacientes con VGV dificulta la aproximación clínica y terapéutica. En nuestra serie la pauta de GC en bolos de 125-250 mg mostró su eficacia para conseguir la remisión, con buena tolerancia y ausencia de eventos adversos. En la literatura el metotrexate es el inmunosupresor más frecuentemente utilizado, si bien en nuestra serie hemos usado el micofenolato obteniendo una buena respuesta clínica. En nuestra experiencia, el micofenolato y la azatioprina, en asociación con dosis bajas de corticoides, han sido las pautas más usadas, consiguiendo el control clínico en la mayoría de los pacientes. En coincidencia con la literatura, los pacientes refractarios consiguieron la remisión clínica con tocilizumab (antagonista IL-6).
Conclusiones: Los CG en bolos de 125 a 250 mg durante 3 días consiguen la remisión clínica en las VGV. La asociación de GC a dosis < 10 mg/día es eficaz para mantener la remisión en el 66.7% de los casos. El micofenolato ha sido el agente inmunosupresor más utilizado en nuestra serie, manteniendo la remisión en el 80% de los casos. Los antagonistas de la IL-6 han mostrado su eficacia en los casos refractarios.
