IF-97. - ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO (ES) EN EL hospital universitario SEVERO OCHOA DE LEGANÉS

P. Sánchez Chica¹, E. Álvarez Andrés², G. Eroles Vega<sup>1

1</sup>Servicio de Medicina Interna, ²Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés (Madrid).

Objetivos: Conocer las características de los pacientes diagnosticados de ES en el Hospital Universitario Severo Ochoa.

Métodos: Análisis retrospectivo descriptivo mediante revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados de ES entre marzo de 1988 y diciembre 2012. Las variables recogidas fueron: edad, sexo, forma de comienzo, tipo de afectación, enfermedades asociadas, alteraciones analíticas, curso de la enfermedad y evolución final. Los datos de cada paciente fueron introducidos en una tabla de Excel. Los resultados se expresan en nº de pacientes y porcentajes (datos cualitativos) o en media y desviación estándar (X + DE) (datos cuantitativos).

Resultados: Se analizan 17 pacientes [7 varones (41,2%)]; edad (X, DE): 38,6, 21 años En el momento de diagnóstico, las manifestaciones [nº pacientes (%)] fueron: fiebre [15 (88,2%)], artralgias/artritis [15 (88,2%)], rash [10 (58,8%)], dolor faríngeo [9 (52,9%)], adenopatías [9 (52,9%)], hepatomegalia [6 (35,2%)] y esplenomegalia [6 (35,2%)]. Cumplían los criterios diagnósticos de Yamaguchi 14 pacientes (82%) Tuvieron manifestaciones articulares 15 pacientes (88,2%), de los cuales presentaron: artralgias 8 (47,1%), artritis no deformante 6 (40%) y deformante 1 (6,7%). Se afectaron grandes articulaciones en 8 pacientes (53,3%) y pequeñas en 7 (46,7%, con una distribución monoarticular en 2 (13,3%), oligoarticular en 7 (46,7%) y poliarticular en 6 (40%). Entre las manifestaciones extraarticulares destacan: hematológicas [17 (100%)], pulmonar [2 (11,8%)], cardiaca [1 (5,9%)], neurológica [1 (5,9%)] y ocular [1 (5,9%)]. Existían otras enfermedades asociadas en 5 pacientes (29,4%). Ningún paciente mostraba afectación renal ni otras lesiones cutáneas distintas al rash. En las determinaciones analíticas hematológicas destacan [nº pacientes (%)]: leucocitosis [11 (64,7%)], leucopenia [4 (23,5%)], hemoglobina < 13 g/dL [15 (88,2%)], trombocitosis [4 (23,5%)] y trombopenia [5 (29,4%)]. Entre los reactantes de fase aguda destaca: PCR > 10 mg/ L [15 (88,2%)], VSG > 20 mm 1ª hora [16 (94,1%)], ferritina > 400 ng/ mL [11 (64,7%)] y > 1.000 ng/ mL [9 (52,9%)]. En el resto de determinaciones destaca: elevación de enzimas hepáticos [12 (70,6%) y factor reumatoide positivo [2 (11,8%)]. En ningún paciente se detectaron autoanticuerpos (ANA, anti- DNA ni ANCA) El curso de la enfermedad [nº pacientes (%)] fue: monofásico (un solo brote) [5 (29,4%)], intermitente (>1 brote) [4 (23,6%)] y crónico (continuo) [8 (47,1%)]. La evolución final fue: curación definitiva [4 (23,5%)], enfermedad crónica sin limitación funcional [7 (41,2%)], enfermedad crónica con limitación funcional [4 (23,4%)] y exitus letalis [[2 exitus (11,8%)] (por shock séptico abdominal y por una neumonía).

Discusión: 1ª Los resultados expuestos se ajustan bastante a series publicadas previamente (Nossent et al. Rheumatology, 5^th ed, 2011). 2º La manifestaciones más frecuentes fueron: fiebre, enfermedad articular y alteraciones hematológicas. 3º El diagnóstico de nuestros pacientes parece bastante fiable: el 82% de pacientes cumplían los criterios diagnósticos propuestos por Yamaguchi y, durante el seguimiento, no aparecieron otras enfermedades (infecciosas o autoinmunes) que modificaran el diagnóstico de ES. 4º La ES no es un proceso benigno. El 23,4% de nuestros pacientes desarrollaron una limitación funcional crónica y el 11,8% fallecieron.