IF-67. - ¿EXISTE EL SÍNDROME DE SJÖGREN SERONEGATIVO? ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DEL PACIENTE CON SÍNDROME SECO ANTI-RO/LA NEGATIVO
1Grupo de Investigación en Síndrome de Sjögren (AGAUR), Labor. 2Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Barcelona. 3Grupo de Investigación en Atención Primaria, IDIBAPS. ABS Les Corts, GESCLINIC. Barcelona.
Objetivos: El síndrome seco es una presentación clínica común en varias enfermedades sistémicas que pueden infiltrar las glándulas exocrinas. La enfermedad más frecuente es el síndrome de Sjögren (SS). Los criterios actuales del SS requieren anti-Ro/La(+) o infiltración linfocítica grave (Chisholm-Mason grados 3 o 4) como criterios obligatorios. El objetivo es analizar la seguridad y la utilidad de una nueva herramienta de diagnóstico para la investigación de las glándulas salivales menores (biopsia mínimamente invasiva) en los pacientes que presentan síndrome seco con Ro/La negativo y en los que se sospecha un SS primario.
Métodos: Análisis prospectivo de 50 pacientes consecutivos de un solo centro (42 mujeres, 8 hombres; edad media: 63 años) con síndrome seco (xerostomía y xeroftalmia), con positividad a pruebas oculares y/o gammagrafía parotídea pero marcadores inmunológicos negativos para SS (anti-Ro/La) en quienes se realizó una biopsia mínimamente invasiva de las glándulas salivales menores. En todas las muestras se evaluó la puntuación Chisholm-Mason y se investigaron otros procesos infiltrantes (granuloma, amiloide, células positivas IgG4 o lípidos).
Resultados: El diagnóstico histopatológico consistió en sialoadenitis (n = 36) y tejido glandular normal (n = 14); ningún paciente tuvo amiloidosis, sarcoidosis o enfermedad asociada a IgG4. El hallazgo histopatológico más frecuente consistió en infiltración mononuclear de las glándulas salivales (n = 26), que se clasificó como leve en 20/26, moderada en 2/26 y severa en 4/26, seguido por fibrosis periductal en 14 y atrofia acinar en 11. La puntuación de Chisholm-Mason clasificó las biopsias como normales (grado 0, n = 22), sialoadenitis leve (grado 1, n = 20), sialoadenitis moderada (grado 2, n = 1), y sialoadenitis grave (grado 3, n = 3, grado 4, n = 2); los 4 pacientes con sialoadenitis severa mostraron al menos uno de los focos constituido por al menos 50 linfocitos agregados. El diagnóstico final fue: sialoadenitis linfocítica (n = 6), sialoadenitis crónica (n = 17), sialoadenitis leve (n = 13) y glándulas salivales normales (n = 14). Los pacientes con hallazgos histopatológicos indicativos de sialoadenitis leve fueron más frecuentemente hombres (38% vs 4%, p = 0,016) y tenían una edad media más baja (55,85 vs 68,48 años, p = 0,005) y una menor frecuencia de ANA positivos (61% vs 91%, p = 0,044) en comparación con pacientes con sialoadenitis linfocítica crónica/linfocítica. Sólo 7 pacientes (14%) informaron eventos adversos transitorios que recuperaron completamente durante las primeras 24h post-biopsia: 3: parestesia leve, 4: mínimo hematoma local. De los 7 pacientes bajo tratamiento antiagregante/anticoagulante, ninguno mostró efectos secundarios locales.
Conclusiones: La biopsia mínimamente invasiva de las glándulas salivales menores es una herramienta sencilla, segura y fiable para el diagnóstico de enfermedades sistémicas infiltrantes de las glándulas exocrinas, principalmente SS. Un tercio de los pacientes con biopsia mostró una sialoadenitis leve inespecífica, especialmente en pacientes varones quienes además presentaron una expresión inmunológica leve, que podría reflejar un SS -leve- que actualmente no tiene cabida en los actuales criterios clasificatorios de esta enfermedad.
