IF-54. - ESTUDIO DE UNA SERIE DE PACIENTES CON BLOQUEO CARDIACO CONGÉNITO CON ATENCIÓN ESPECIAL AL LUPUS NEONATAL
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Cardiología Pediátrica. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.
Objetivos: El lupus neonatal (LN) es una enfermedad autoinmune del feto por paso trasplacentario de anticuerpos maternos anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB. Puede determinar afectación cardiaca, con importante morbimortalidad. La alteración cardiaca más frecuente y grave es el bloqueo cardíaco congénito (BCC). Al diagnóstico en el feto o RN, el 50% de las madres están asintomáticas y sin diagnóstico previo de enfermedad autoinmune sistémica (EAS). El BCC puede relacionarse con cardiopatía estructural (BCC CE, 50%) o no: 90% por LN (BCC LN+) y 10% de etiología desconocida (BCC LN-). El BCC LN+ tiene alto riesgo de recurrencia en posteriores embarazos. Nuestro objetivo es analizar las características de una serie de casos de BCC y los factores diferenciales entre sus variantes.
Métodos: Estudio retrospectivo de casos de BCC (y sus madres, en LN+) diagnosticados durante un periodo de 30 años. Se recogieron datos sobre CE, insuficiencia cardiaca, autoanticuerpos, tratamiento, necesidad de marcapaso (MP) y evolución.
Resultados: Se incluyeron 29 casos de BCC (3 por CE; 15 LN+ y 11 LN-). El 51,7% de casos no secundarios a CE se diagnosticaron intraútero (73% LN+ vs 18% LN-; p < 0,008). Mayor prevalencia de CE menor en LN+ frente a negativos (47 vs 0%; p < 0,046). Se implantó MP en 62% (más precoz en LN+ que en LN-; p < 0,025). Tres gestantes recibieron tratamiento con dexametasona y 3, con alto riesgo de hijos con BCC, con gammaglobulina intravenosa (GGIV): 2 tuvieron hijos sanos y 1 con BCC completo. Dos madres de pacientes LN+ estaban diagnosticadas de EAS; otras 8 (57,1%) se diagnosticaron tras la detección del BCC.
Discusión: En nuestra experiencia, el BCC LN+ se diagnosticó más precozmente (la mayoría intraútero), era más frecuentemente completo al diagnóstico y precisó implantación más temprana del MP, lo que implica peor pronóstico. La lesión inmunomediada podría condicionar mayor daño y peor tolerancia. La mortalidad parece mayor en BCC CE, aunque no hallamos diferencias significativas. Aunque se ha propuesto tratamiento preventivo en gestantes de alto riesgo para BCC LN+ con GGIV y/o plasmaféresis, los escasos estudios prospectivos no los hallaron eficaces. El 86% de madres de niños con BCC LN+ no estaban diagnosticadas de ninguna EAS, pero tras estudio dirigido se diagnosticó en el 71%.
Conclusiones: Todo caso de BCC se debe estudiar desde el punto de vista autoinmune. Los BCC LN+ tienen peor pronóstico. La prevención con GGIV no dio los resultados esperados.
