IF-85. - SARCOIDOSIS CARDIACA (SARC): REVISIÓN EN UNA COHORTE DE 123 PACIENTES CON SARCOIDOSIS (SAR)
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Medicina Nuclear, 3Servicio de Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.
Objetivos: Valorar la frecuencia de SARC en una serie de pacientes con SAR seguida en una Unidad de Enfermedades Sistémicas de un hospital de tercer nivel.
Métodos: Se analizaron los datos recogidos según protocolo preestablecido de 123 pacientes diagnosticados de SAR con especial atención a las manifestaciones cardiacas empleando, cuando se consideró justificado, valoración radiológica, electrocardiografía (ECG), ecocardiografía transtorácica (ECOTT), resonancia magnética cardiaca (RMC) o tomografía cardiaca con emisión de positrones
Resultados: Se comprobó participación cardiaca clínicamente significativa en 6 de 123 pacientes (5%): derrame pericárdico (2 pacientes), episodios recidivantes de taquicardia ventricular (1 paciente), grave infiltración miocárdica (2 pacientes) y HTAP (1 paciente) si bien en este coexistía una esclerodermia. El cuadro clínico fue leve en los tres primeros casos (no se encontraron alteraciones morfológicas ni funcionales miocárdicas en ECG-ECOTT y respondieron favorablemente a glucocorticoides sin nuevas recidivas), y el último falleció como consecuencia de la HTAP. Los dos pacientes con infiltración miocárdica fueron: (1) Sarcoidosis diagnosticada 10 años atrás con clínica hepática y ganglionar, que comenzó a las 38 años con palpitaciones objetivándose en el estudio extrasistolia ventricular politópica (predominantemente un mismo foco en el ECG de esfuerzo y Holter); ECOTT con engrosamiento infero-posterior, refringente, de 2,5 cm2 apreciándose esa zona en la RMC gadolinio intramiocárdico en secuencias tardías y con captación intensa en la PETC; estudio de perfusión miocárdica negativo. Ante la sospecha de SARC se trató con bolos de ciclfosfosfamida y glucocorticoides con lo que la paciente quedó asintomática; en las pruebas de control se observa una mejoría anatómica y funcional significativa aunque persiste una zona de fibrosis en cara inferior. (2) Paciente que ingresó por BAV de alto grado que precisó implante de marcapasos, tras 2 años de dolor torácico, disnea de esfuerzo y colostasis disociada. Se realizó estudio de isquemia y coronariografia que fueron normales, biopsia hepática compatible granulomatosis y una TC de tórax compatible con estadio III, iniciándose en ese momento tratamiento inmunosupresor ante la sospecha de SARC, aún pendiente de su evolución clínica.
Conclusiones: La SARC (más frecuente en mujeres en su 4ª década) representa el 5-10% de casos de SAR; sólo el 5% presenta síntomas. Las arritmias y la disfunción de VI son orientadoras. Puede manifestarse como bloqueo cardíaco completo, arritmias ventriculares, insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico, HAP y aneurismas ventriculares. La RMC con contraste de gadolinio y la PETC suponen un gran avance para el diagnóstico y evaluación pronóstica. El diagnóstico de SARC constituye indicación para tratamiento precoz con glucocorticoides e inmunosupresores (dado el elevado riesgo, comprobado, de muerte súbita). La SARC, complicación infrecuente de la SAR, es un proceso potencialmente grave pero con altas posibilidades de respuesta al tratamiento, especialmente si el diagnóstico es precoz.
