IF-51. - MIELITIS TRANSVERSA EN CONECTIVOPATÍAS. DESCRIPCIÓN DE 3 CASOS
1Reumatología, 2Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Jerez de la Frontera. Jerez de la Frontera (Cádiz).
Objetivos: Describir tres casos de mielitis transversa aparecidos en el Hospital de Jerez en los últimos tres años, con valoración de sus características clínicas y diagnósticas para la instauración de un tratamiento precoz. Revisión bibliográfica del tema sobre las pruebas complementarias características.
Métodos: Descripción de 3 casos con mielitis transversa en conectivopatías, resaltando la importancia de las pruebas diagnósticas, principalmente radiológicas y analíticas, para un diagnóstico y tratamiento precoz. Búsqueda bibliográfica vía MEDLINE con los descriptores "transverse myelitis" y "lupus" "Sjögren syndrome".
Resultados: Caso 1: mujer de 34 años con antecedentes de neuritis óptica en ojo derecho. Presenta parestesias y debilidad ascendente en miembros inferiores (MMII), retención de orina y heces y disminución de la agudeza visual en ojo izquierdo. Síndrome seco. La exploración presentó paraparesia de 1/5 en miembro inferior izquierdo (MII), 0/5 en miembro inferior derecho (MID) y 2/5 en miembro superior derecho, hiperreflexia difusa, nivel de hipoestesia para sensibilidad térmica y dolorosa en dermatoma D4-D5 de predominio derecho, déficit de sensibilidad profunda en MII. Test de Schirmer +. La analítica destacaba VSG 48, PCR 2,74, ANA + patrón moteado 1/320, Ro 52 +, Ac NMO-Ig G (acuporina 4) +. RNM columna: lesión intramedular extensa a nivel C5 hasta D5 y D9-D10. Ninguna de ellas se realza con gadolinio. Potenciales evocados (PEV): respuesta P100 alargadas bilateralmente, predominio derecho. Se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona seguida de prednisona oral a 50 mg/día y azatioprina, consiguiéndose la remisión de la sintomatología visual, mejoría en el balance muscular y en el control de esfínteres. Caso 2: mujer de 63 años, 3 episodios previos de mielitis cervical de origen inflamatorio tratada con bolos de metilprednisolona con buena respuesta clínica. Ingresa por dolor cervical, disminución de fuerzas en MSI y MII, pérdida de sensibilidad y disestesias en antebrazo y mano izquierda, con disminución de agudeza visual progresiva e incontinencia urinaria. Síndrome seco de años de evolución. En la exploración presenta un balance muscular de MSI 2/5 distal, 3/5 proximal, MSI 2/5 proximal y distal. MID 4/5 proximal. ROTs, RCP y fondo de ojo normal. Analítica destaca Ac NMO-Ig G +. RMN Columna cervical: afectación de médula cervical desde proceso odontoides a C5 de predominio hemimedular izquierdo de aspecto residual. Nuevo foco activo de mielitis a nivel C4-C5. P.E.V.: latencia aumentada en OI y limite en OD, compatible con neuritis. Biopsia glándulas salivares compatible con sd de Sjögren. Caso 3: mujer de 22 años, diagnosticada de LES a los 15 años. Acude con dolor lumbar, disuria y astenia con instauración de parestesias en hemiabdomen derecho y paresia de MMII. RNM se informa como mielitis de gran segmento de médula espinal dorsal D5 D12 con alteración de la señal a nivel de columna dorsal desde D5 hasta D12. Se aprecia un ensanchamiento del cordón medular con señal hiperintensa en secuencias T2 en concordancia con sospecha clínica de mielitis transversa con afectación de un gran segmento de médula espinal dorsal secundaria a su proceso de base. Punción lumbar sin datos de interés. Se añade a su tratamiento inmunosupresor bolos de metilprednisolona y 48 horas después comienza con crisis comiciales resistentes a tratamiento. Tras un pico febril presenta un brusco deterioro neurológico (GLASGOW 8/15). TAC cráneo muestra edema cerebral masivo y generalizado, con borramiento de surcos y cisternas. Fallece en las horas posteriores.
Discusión: La mielitis transversa es una rara afectación neurológica en las enfermedades autoinmunes. Su presentación puede ser aguda, subaguda (entre 4 horas y 4 semanas) y crónica progresiva. La asociación a neuromielitis óptica y ac anti acuoporina refuerzan su etiología autoinmune. Su diagnóstico es clínico y radiológico, con RNM muy significativa. El tratamiento precoz es determinante en la evolución de la enfermedad.
Conclusiones: Ante la sospecha de mielitis transversa, y de mayor importancia si es recurrente, debemos incluir en el estudio diferencial las conectivopatías. El diagnóstico y tratamiento precoz es vital en las secuelas de los episodios.
