IF-95. - NEUROSARCOIDOSIS: EXPERIENCIA EN NUESTRO HOSPITAL
Servicio de Medicina Interna. Hospital Povisa S.A. Vigo (Pontevedra).
Objetivos: El objetivo del presente estudio fue analizar la forma de presentación, características analíticas, radiológicas y evolución de la neurosarcoidosis en pacientes con dicha patología ingresados en nuestro Hospital.
Métodos: Se trata de un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. A través de la base de datos del Servicio de Codificación se identificaron aquellos pacientes ingresados en nuestro Hospital entre enero de 2003 y junio de 2013 en cuyo informe de alta figurase el diagnóstico (tanto principal como secundario) de sarcoidosis. Se incluyeron en el estudio todos los pacientes que tuviesen afectación neurológica atribuida a dicha enfermedad. Se revisaron las historias clínicas y se creó una base de datos con diversas variables demográficas, clínicas y analíticas, así como información relacionada con las pruebas radiológicas, neurofisiológicas e histológicas.
Resultados: Durante el período de estudio un total de 93 pacientes con diagnóstico de sarcoidosis fueron ingresados. Un 6,4% (4 varones y 2 mujeres) presentaban afectación neurológica. La mediana de edad en el momento del diagnóstico de neurosarcoidosis fue de 51 años (rango: 26-73). Ninguno de los pacientes estaba diagnosticado de sarcoidosis antes del inicio de la clínica neurológica. Las manifestaciones clínicas en el momento de presentación de la enfermedad fueron: afectación de pares craneales (33%) con un caso de parálisis facial y otro con paresia de VI par, alteraciones sensitivas (33%), polineuropatía axonal con afectación de las extremidades (33%), neuropatía óptica (33%), afectación de vía piramidal con paresia de extremidad (17%), crisis comiciales (17%), cefalea (17%) y vértigo central (17%). Todos presentaban manifestaciones no neurológicas de sarcoidosis: enfermedad pulmonar y/o adenopatías mediastínicas (83%), uveítis (33%), afectación cutánea (17%) y síndrome constitucional (17%). Las alteraciones analíticas más frecuentes fueron la anemia (33%), hipergammaglobulinemia (33%) e insuficiencia renal (33%). Sólo 2 pacientes de 5 en los que se determinó presentaron elevación de la ECA. El LCR fue patológico en el 50% de los pacientes (hiperproteinorraquia en 2 casos y pleocitosis linfocítica en 1). En uno se observaron bandas oligoclonales. En todos los casos se realizó RMN cerebral, siendo patológica en el 66%. En 5 pacientes se realizó biopsia pulmonar o de adenopatías mediastínicas, con presencia de granulomas no necrotizantes en 2 (no disponemos del resultado de la biopsia de uno de los casos). El paciente restante presentó granulomas no necrotizantes en muestra de adenopatía abdominal. Todos los pacientes fueron tratados con corticoides y uno precisó tratamiento con azatioprina. La mayoría evolucionaron favorablemente (67%) con el tratamiento. Solo un paciente falleció en el primer mes del diagnóstico por causas no relacionadas con la neurosarcoidosis y otro ha presentado brotes recurrentes.
Discusión: La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa de etiología desconocida que afecta con mayor frecuencia al pulmón. La presencia de afectación neurológica es infrecuente, constituyendo el 6,4% de los pacientes con sarcoidosis en nuestra serie, similar a lo descrito en la literatura (entre 5-15%). Cualquier parte del sistema nervioso puede verse afectada, con síntomas muy diversos. Todos los pacientes incluidos en nuestro estudio presentaban además otras manifestaciones no neurológicas de la enfermedad, siendo la más frecuente la pulmonar. La mayoría de pacientes presentan mejoría clínica sin recurrencias de la enfermedad con tratamiento corticoideo, aunque en un caso de nuestra serie fue necesario el tratamiento con otro inmunosupresor, persistiendo brotes recurrentes. Uno de nuestros pacientes falleció por causa no asociada a la neurosarcoidosis.
Conclusiones: La neurosarcoidosis es una entidad muy infrecuente que puede manifestarse con síntomas muy diversos. Es importante incluirla en el diagnóstico diferencial en pacientes que debutan con síntomas neurológicos, ya que puede producir cuadros clínicos muy graves y su respuesta al tratamiento corticoideo suele ser muy favorable.
