IF-74. - ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO. REVISIÓN DE LOS CASOS DIAGNOSTICADOS EN NUESTRO CENTRO EN LOS 10 ÚLTIMOS AÑOS
Servicio de Medicina Interna. Hospital del Mar. Barcelona.
Objetivos: Describir las características clínicas de la linfadenitis necrosante histiocitaria (enfermedad de Kikuchi-Fujimoto) en los casos diagnosticados en nuestro hospital y su posible asociación con otras enfermedades autoinmunes.
Métodos: Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico anatomopatológico de linfadenitis necrotizante histiocitaria (a partir de biopsia ganglionar) identificados en el Hospital del Mar de Barcelona durante los últimos 10 años (2004 a 2013). Se ha realizado una búsqueda intencional de enfermedades asociadas (autoinmunes e infecciosas) que pudieran justificar la clínica o ser la causa subyacente del cuadro. Se han registrado los cambios de orientación diagnóstica efectuados.
Resultados: Se identificaron 11 casos de linfadenitis necrotizante histiocitaria: 9 mujeres y 2 hombres (edad media 26,4 años, rango 19-31) y origen étnico: un asiático, dos magrebíes, un latinoamericano y siete europeos). En todos se llegó al diagnóstico de Kikuchi-Fujimoto a partir de la biopsia ganglionar excisional y de cuadro clínico compatible. Siete casos presentaron cuadros autolimitados de poliadenopatías cervicales, supraclaviculares y/o submandibulares, sin asociación con ninguna otra patología autoinmune. Dichos casos los orientamos como enfermedad de Kikuchi-Fujimoto pura. En otros tres pacientes se asoció a lupus eritematoso sistémico: dos con diagnóstico previo de LES y uno con diagnóstico simultáneo. Un caso presentó dos episodios poliadenopáticos separados, uno con adenopatías de menor tamaño y presencia de virus Epstein Barr por inmunohistoquímica, catalogado como mononucleosis infecciosa, y otro con adenopatías de 4 cm, sin evidencia de virus Epstein Barr, que se orientó como enfermedad de Kikuchi-Fujimoto asociado a LES. El caso de lupus eritematoso sistémico y Kikuchi-Fujimoto concomitantes, presentó criterios claros de ambas enfermedades, se diagnosticó de LES asociado a Kikuchi. Finalmente, otro paciente presentó enfermedad de Kikuchi asociada a tiroiditis de Hashimoto concomitante. En resumen, en estos once casos hubo siete de Kikuchi-Fujimoto puro, dos asociados a LES y uno asociado a tiroiditis de Hashimoto. En uno de los casos revisados se diagnosticó LES sin Kikuchi-Fujimoto asociado.
Discusión: La linfadenitis necrotizante histiocitaria de Kikuchi-Fujimoto es una enfermedad benigna y autolimitada, con mayor prevalencia en mujeres jóvenes, caracterizada clínicamente por la existencia de linfadenopatías laterocervicales y supraclaviculares y un síndrome febril prolongado. Es una entidad propia con características anatomopatológicas que sugieren una etiología autoinmune. Se asocia frecuentemente a otras patologías autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico o la tiroiditis de Hashimoto. En algunos casos puede ser la primera manifestación de un lupus. El cuadro clínico de debut obliga a realizar un diagnóstico diferencial con linfoma de Hodgkin, linfadenitis bacterianas o víricas y lupus eritematoso sistémico.
Conclusiones: En nuestro grupo de pacientes se ha observado una frecuente asociación de la Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto con otras enfermedades autoinmunes y también se han evidenciado autoanticuerpos positivos de manera aislada, inespecífica en algunos de los casos. Los casos aislados remitieron espontáneamente pero es recomendable tener presente dicha asociación, tanto en el diagnóstico como en el seguimiento, dado que implica la necesidad de corticoterapia.
