IF-75. - MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD RELACIONADA CON LA IGG4 EN PACIENTES CON FIBROSIS RETROPERITONEAL IDIOPÁTICA
Servicio de Trombosis y Vasculitis. Hospital Xeral de Vigo. Vigo (Pontevedra).
Objetivos: 1. Analizar la manifestaciones clínicas de la ER-IgG4 en una cohorte de pacientes con FRI. 2. Describir las características clínicas y radiológicas de los pacientes con FRI. 3. Comparar dichos hallazgos entre el grupo de pacientes con y sin manifestaciones de ER-IgG4.
Métodos: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de fibrosis retroperitoneal en nuestro hospital desde 1995 hasta diciembre de 2012.Se diagnosticó FRI cuando los hallazgos clínicos-radiológicos (TC y RM) eran característicos y biopsia compatible. Se excluyeron las causas de fibrosis secundarias (fármacos, tumores sólidos y hematológicos, infecciones, cirugía y radioterapia).En los que no se pudo obtener muestra tisular, se precisó un seguimiento clínico mínimo de 2 años para ser incluidos en el estudio. En cada paciente se buscó la presencia de otras manifestaciones clínicas incluidas en el espectro de la ER-IgG4 y se revisaron las biopsias para identificar hallazgos histológicos compatibles. Además, se recogieron los datos clínicos, analíticos, radiológicos y evolutivos de la FRI. Los pacientes dieron su consentimiento para participar en el estudio.
Resultados: Se incluyeron 20 pacientes, 18 eran varones (90%). La edad media al diagnóstico fue 52,4 años (rango 33-78 años). La media en el retraso diagnóstico de 5,5 meses (rango 1-12 meses). La media de seguimiento fue 127,32 meses (rango 24-366). La presentación clínica más frecuente fue dolor lumbar en el 60% (n = 12), un 15% (n = 3) se presentó como edemas en miembros inferiores y/o escrotal y un 25% (n = 5) como síndrome constitucional. El 70% presentaron insuficiencia renal al diagnóstico, con creatinina media de 3,4 mg/dL (rango 0,9-11,5 mg/dL). Radiológicamente la lesión fue: periaórtica en el 85%, pericava y periilíaca en el 40%, periureteral unilateral en el 30% y bilateral en el 30%. El 20% presentaron hidronefrosis bilateral y otro 20% unilateral. Un 25% tenía atrofia renal en el momento del diagnóstico. En el 30% (n = 6) se encontraron otras manifestaciones clínicas del espectro de la ER-IgG4 (además de la FRI):2 pacientes con 2 manifestaciones:1 pseudotumor orbitario inflamatorio y prostatitis (en un varón de 46 años) y otro aortitis y adenopatías. El resto tenían 1 manifestación de ER-IgG4: 1 adenopatías, 1 aortitis, 1 pancreatitis recidivante, 1 hipofisitis. En ninguno de los casos se habían relacionado ambas entidades. Se realizó biopsia de la lesión retroperitoneal en el 40% (n = 8) de los pacientes sin que se sugiriera ER-IgG4 por parte del patólogo, en ninguna de ellas. Sin embargo, al revisar las muestras histológicas se encontró un paciente más con cambios sugestivos de ER-IgG4. Así pues 35% de los enfermos con FRI tenían datos de ER-IgG4.Los niveles séricos de IgG4 fueron normales en los 2 pacientes en que se solicitaron, ninguno de ellos con manifestaciones de ER-IgG4.Al comparar pacientes de FRI con ER-IgG4 y sin ella no se observaron diferencias significativas en cuanto a la edad, sexo, ni manifestaciones radiológicas.
Discusión: Las características clínico-radiológicas de la presente serie fueron similares a las descritas previamente en pacientes con FRI. Al revisar detenidamente cada paciente se encontraron 7 enfermos que presentaban datos histológicos y/o clínicos de ER-IgG4 no sospechada previamente. Esto explica que se solicitaran niveles séricos de IgG4 en sólo 2 casos. En ninguno de los pacientes se confirmó el diagnóstico de ER-IgG4 por estudio inmunohistoquímico. Como ha sido descrito recientemente, no se han encontrado diferencias significativas entre los pacientes con posible ER-IgG4 y sin ella, en parte por el escaso número de enfermos estudiados y por no disponer de confirmación histológica. La ER-IgG4 se describió en el 2003 y sus manifestaciones clínicas aún no están del todo perfiladas. Por eso, estudios como este, pueden ayudar a los clínicos a conocer mejor esta entidad.
Conclusiones: Más de un tercio de los pacientes con FRI presentaban datos histológicos u otras manifestaciones sugestivas de ER-IgG4 que en la mayoría de los casos no fueron sospechadas. En este estudio, no se encontraron diferencias significativas entre los pacientes con datos de ER-IgG4 y aquellos que no la tenían.
