IF-70. - PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH EN EL ANCIANO
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid).
Objetivos: La púrpura de Scholein-Henoch (PSH) es una vasculitis mediada por inmunocomplejos (IgA) que afecta a los vasos de pequeño calibre de la piel, glomérulo y tubo digestivo. Más del 90% de los casos ocurren en la edad pediátrica con una incidencia de 13.5/100.000 habitantes y con un pronóstico en general benigno. La presentación en el adulto es infrecuente, con una incidencia de 0,03-0,35/100.000 habitantes, y el diagnóstico a menudo pasa inadvertido o se confunde con otras entidades. El pronóstico en estos pacientes es menos favorable, condicionado principalmente por la afectación renal. El tratamiento de la PSH es controvertido dado que no existen ensayos clínicos controlados al respecto. Nuestro objetivo es describir las características clínicas y epidemiológicas así como evolución, factores desencadenantes y tratamientos empleados en todos los pacientes mayores de 65 años con PSH diagnosticados en el servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario de Fuenlabrada (HUF).
Métodos: Realizamos un estudio descriptivo retrospectivo de todos los casos de PSH diagnosticados en pacientes mayores de 65 años en el servicio de Medicina Interna del HUF desde junio de 2004 hasta junio de 2013.
Resultados: Durante este periodo se diagnostican 9 casos de PSH, 5 de los cuales tenían una edad superior a los 65 años (rango 66-84 años), dos de ellos varones, los de menor edad (66-67 años) y el resto eran mujeres (todas con edad superior a los 80 años). No se detectó enolismo ni proceso neoplásico subyacente en ninguno. Uno de los pacientes había tenido un linfoma de Hodgkin hacía años, actualmente libre de enfermedad. La PSH coincidió en dos ocasiones con una infección (gastroenteritis viral y endocarditis infecciosa subaguda por S bovis) y en otro caso el cuadro clínico se atribuyó a la toma de antibióticos una semana antes (norfloxacino). Dos pacientes tenían serología de infección pasada para parvovirus B19. La afectación principal fue cutánea; todos los pacientes presentaron púrpura palpable. En cuanto a las alteraciones analíticas, la elevación de la PCR fue muy variable (0,75-17 mg/dl, media 10,2 mg/dl) y todos tenían cifras normales de plaquetas. Sólo dos pacientes tenían IgA sérica elevada. Todos asociaban alteraciones del sedimento urinario, principalmente hematuria y proteinuria en rango no nefrótico aunque tan sólo dos presentaron fracaso agudo. Los estudios de autoinmunidad resultaron negativos. Se realizó biopsia cutánea a todos los pacientes con diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3, sin embargo la biopsia renal sólo se hizo en uno de los pacientes con daño renal y ésta mostró nefropatía IgA compatible con PSH. Cuatro de los cinco pacientes recibieron tratamiento; el caso desencadenado por gastroenteritis viral se autolimitó en una semana. En todos los casos se emplearon esteroides orales a dosis bajas (0,5 mg/k/d) y sólo en uno de ellos, debido al deterioro marcado de la función renal, se inició con bolus de metilprednisolona (1 g/d durante 3 días). Esta paciente no recibió otro fármaco inmunosupresor debido a la edad, situación basal y comorbilidad. Sin embargo la evolución en este, como en los demás casos, fue favorable con resolución de las lesiones cutáneas y mejoría de la función renal. Ningún paciente requirió tratamiento sustitutivo renal. El tiempo medio de seguimiento fue muy variable, desde 2 meses hasta los 2 años.
Conclusiones: La púrpura de Scholein-Henoch es una entidad poco frecuente de presentación habitual en la infancia, pero no debemos pasar por alto casos en pacientes ancianos en el contexto de infecciones, fármacos nuevos o como fenómeno paraneoplásico, aunque en muchas ocasiones no se detecta ningún desencadenante claro. La evolución suele ser peor en estos pacientes, condicionada fundamentalmente por el daño renal. En nuestra serie, los pacientes de mayor edad eran mujeres y todos tuvieron una evolución favorable. La edad y comorbilidad en estos casos dificulta el manejo de la enfermedad. La evidencia en la literatura sobre el tratamiento de esta enfermedad es escasa, basándonos en muchos casos en la experiencia de expertos y en series de casos.
