IF-62. - ANÁLISIS DE UNA SERIE DE 52 PACIENTES CON FIBROSIS RETROPERITONEAL. INFLUENCIA DEL MANEJO ESPECIALIZADO MULTIDISCIPLINAR EN LA EVOLUCIÓN CLÍNICA
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Documentación Clínica. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.
Objetivos: 1) Analizar las características clínicas, analíticas, radiológicas, tratamiento recibido y evolución de una serie de pacientes con fibrosis retroperitoneal (FRP); 2) Analizar si la unidad clínica donde recibe asistencia el paciente o su abordaje multidisciplinario puede repercutir en su evolución.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de FRP en un hospital de tercer nivel entre enero de 1983 y febrero de 2012. Criterios de inclusión: pacientes con estudio de imagen compatible, con confirmación histológica en los casos de imagen radiológica atípica. Exclusión: afectación retroperitoneal secundaria a masa tumoral primaria o metastásica. Reclutamiento: pacientes con CDM(s) 593.4 entre enero de 1995 y marzo de 2011 y todos los diagnosticados en una consulta especializada en enfermedades autoinmunes (CEA) desde 1983. Análisis estadístico mediante paquete SPSS.
Resultados: Se reclutaron 95 pacientes, se incluyeron 52 (69% varones). Edad al diagnóstico 55 (13,4) años. Seguimiento medio 72,8 (75) meses. Demora diagnóstica 9,4 (37) meses. Comorbilidad: HTA 61,5%, tabaquismo 51,6% (exfumadores 11,5%, activos 40,1%), cirugía abdominal/retroperitoneal 38,5%, diabetes 28,8%, neoplasia 28,8% (93% diagnosticadas antes de o coincidentes con la FRP: colon 28,5%, urotelial 14,3%, pulmón 14,3%, testicular 7,1%, ovario/cérvix 21,4%, mama 14,3%, linfoma 7,1%, esófago 7,1%,), enfermedades autoinmunes inflamatorias (EAI) 25% (anemia hemolítica autoinmune 3,8%, sd. Sjögren 3,8%, Crohn 3,8%, Hashimoto 1,9%, vitíligo 1,9%, poliartritis B27+ 1,9%, espondilitis anquilosante 1,9%, colitis ulcerosa + colangitis esclerosante 1,9%, lupus eritematoso sistémico 1,9%, cirrosis biliar primaria 1,9%), radioterapia previa 15,4%, aneurisma aórtico 9,6%, neurofibromatosis 1,9%. Fármacos relacionables previos al diagnóstico: AAS 21,1%, betabloqueantes (BB) 17,3%, ergóticos 3,8% (pergolide 1,9%, metergín 1,9%). Síntomas iniciales: dolor lumbar/abdominal 50%, síntomas constitucionales 11,5%, fiebre 5,8%, oligoanuria 23,1%, infección urinaria recurrente 5,8%, cólico nefrítico 5,8%, trombosis venosa profunda 7,7%, hallazgo casual 11,5%. Uropatía obstructiva: 84,6% (64,5% bilateral). Diagnóstico histológico: 51,9%. Prueba de imagen diagnóstica: TAC 80,7%, RM 3,8%, TAC + RM 11,5%. Laboratorio: creatinina elevada 76,9%, elevación reactantes fase aguda 48,1%. Tratamiento médico: 48,1%: glucocorticoides (GCs) orales (92%) o en bolos (20%), tamoxifeno 56%, ciclofosfamida (CFM) 24%, Tratamiento quirúrgico: 73,1%: derivación permanente (57,9%) o transitoria (42,1%). Respuesta clínica: completa 46,1%, parcial 23,1%. Diferencia significativa para tasa de respuestas completas y tendente para fallos terapéuticos a favor del grupo CEA frente al no CEA (p < 0,001 y p < 0,083, respectivamente). Respuesta radiológica: completa 15,4%, parcial 25%. Diferencia significativa (menor tasa de fallo) a favor del grupo CEA (p < 0,014). Recaídas: 19,2%. Desarrollo de enfermedad renal crónica 53,8%.
Discusión: En nuestra serie un alto porcentaje de pacientes presentó FRP asociada a EAI con una baja proporción de afectación tiroidea. Pensamos que no es un sesgo de selección ya que para el reclutamiento se utilizó una búsqueda por código CIE 593.4 (incluye obstrucciones ureterales inespecíficas). La principal limitación de nuestro estudio es su carácter retrospectivo pero el largo periodo de seguimiento permite obtener información relevante respecto a la evolución de los pacientes.
Conclusiones: 1) Encontramos un alto porcentaje de casos de FRP asociados EAI, muy superior a lo comunicado por otros autores. 2) Los pacientes que se trataron en una CEA recibieron tratamiento inmunosupresor con mayor frecuencia, lo que se asoció a mayor tasa de respuestas favorables clínicas y radiológicas.
