IF-105 - MANIFESTACIONES DE UNA COHORTE DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

A. Romero Caballero¹, P. Gubern Prieto¹, C. Nolla Fontana¹, J. Zúñiga Vergara² y J. Pardos-Gea<sup>1

1</sup>Medicina Interna, ²Nefrología. Hospitals Vall d'Hebron. Barcelona.

Objetivos: Realizar un análisis retrospectivo de una serie de 10 casos diagnosticados de enfermedad de Still del adulto en los últimos 20 años en el servicio de Medicina Interna de un hospital de tercer nivel.

Material y métodos: Se seleccionaron los pacientes mediante codificación CIE-10 y se revisaron las historias clínicas de los mayores de 16 años que cumplían criterios diagnósticos de Yamaguchi sin diagnóstico alternativo durante el seguimiento.

Resultados: Hubo una ligera predominancia de varones, siendo el intervalo de edad más frecuente entre 40-60 años. Los criterios mayores más frecuentes fueron el rash y la artritis. De los criterios menores, predominaban la odinofagia, las adenopatías y la serositis. Analíticamente, más de la mitad presentó niveles de ferritina > 1.000 ng/mL al diagnóstico. En el TC o PET/TC realizado en el 40% de pacientes, se objetivaron adenopatías y una hipercaptación medular y hepatoesplénica sugestiva de enfermedad de Still, patrón ya descrito en la literatura. Un 90% respondió adecuadamente a la corticoterapia. Los inmunosupresores más utilizados fueron metotrexato y ciclosporina, mientras que los biológicos predominantes fueron el anakinra y el etanercept. Más del 50% de los pacientes requieren actualmente tratamiento inmunosupresor de mantenimiento, con una supervivencia en la serie del 100% de los casos.

Tabla de variables clínicas de una cohorte de 10 pacientes diagnosticados de enfermedad de Still
Variable	Número de pacientes (n)	Porcentaje del total (%)
Mujer/Hombre	4/6	40%/60%
≥ 40-60 años	6	60%
Fiebre	8	80%
Artritis/artralgias	9	90%
Rash cutáneo	9	90%
Ferritina > 1.000 ng/ml	6	60%
TC/PET-TC sugestivo	4	40%
Respuesta a corticoterapia	9	90%
Inh vía IL-1 (anakinra)	2	20%
Inh vía TNFa (etanercept)	2	20%
Otros IS (MTX, CsA, MMF...)	6 (5 con MTX)	60%

Discusión: La limitación principal del estudio es el pequeño tamaño muestral y la dificultad en la recolección de datos a nivel informático en cuanto al diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento. Dada la baja incidencia, es complicado establecer estándares de manejo.

Conclusiones: La enfermedad de Still es rara, de diagnóstico clínico y presenta buena respuesta al tratamiento. Es fundamental una alta sospecha y la exclusión de otras entidades. La heterogeneidad en los datos obliga a realizar estudios con mayor tamaño muestral para crear algoritmos diagnóstico-terapéuticos en la enfermedad de Still.

Bibliografía

1. Kadavath S, et al. Adult-onset Still's disease -pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015;47(1):6-14.
2. An YS. The role of 18-F-FDG positron emission tomography in the assessment of disease activity of adult onset Still’s disease. Korean J Intern Med. 2017;32(6):1082-9.