IF-018 - ESCLERODERMIA CON ANTICUERPOS INUSUALES O SERONEGATIVA: CASOS REGISTRADOS EN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

J. López Morales¹, D. Blanco Alba¹, F. Nieto García¹, V. Sández Montagut¹, F. García Hernández¹, S. Rodríguez Suárez¹, J. García Morillo¹ y M. Montes<sup>2

1</sup>Medicina Interna, ²Servicio de Inmunología. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.

Objetivos: Descripción de una serie de casos de pacientes con diagnóstico clínico de esclerodermia sistémica pero con anticuerpos clásicos negativos (seronegativos) o anticuerpos atípicos.

Material y métodos: Estudio transversal observacional descriptivo analizando una serie de casos de Esclerodermia seronegativa o con anticuerpos inusuales según criterios ACR-EULAR 2013 en cuanto a características demográficas básicas, patrón de autoanticuerpos y diagnósticos finales mediante uso de hoja de cálculo Microsoft Excel. Para el diagnóstico se determinó inicialmente Anticuerpos Antinucleares (ANAs) mediante screening en ELISA y si esta resultaba positiva se determinan autoanticuerpos clásicos; si estos eran negativos se realizó inmunofluorescencia indirecta para comprobar el patrón de distribución y se realizan paneles de autoanticuerpos asociados con patología sistémica del espectro de la esclerosis sistémica-miositis.

Resultados: Se trata de una población en total de 25 pacientes (perdidos 4 en el seguimiento) siendo 5 hombres (23%) y 16 mujeres (76%), con una edad media de 52,8 años. Se confirmó el diagnóstico de Esclerodermia sistémica o localizada en 7 pacientes (33%) según criterios ACR-EULAR 2013 con tan solo un paciente con anticuerpos clásicos anti-Scl70 (4%) presentando el resto anticuerpos inusuales o directamente negativos (seronegatividad), entre ellos: PMScl, Anti-Ku, TH-To, PM-Scl75, NOR90 y anticentrómeros. Los otros diagnósticos considerados en este caso fueron esclerodermia asociada a cáncer (1), overlap esclerodermia dermatomiositis (2), polimialgia reumática (1), lupus eritematoso sistémico (1), fenómeno de Raynaud aislado (1) y neumopatía intersticial (1).

Discusión: La esclerosis sistémica se asocia con ANAs positivos en un 90% de casos, el resto se trata de esclerodermia seronegativa, bien porque no se han detectado autoanticuerpos (la minoría) o aún se desconoce el papel de otros autoanticuerpos atípicos o inusuales en la patogenia de este tipo de patologías.

Conclusiones: En nuestro centro existe una pequeña cantidad de pacientes con esclerodermia con anticuerpos atípicos o seronegativa. Se trabaja en nuevos paneles de autoanticuerpos asociados con esclerosis sistémica en nuestro servicio de Inmunología.

Bibliografía

1. Carreira PE, Derk CT, Deuschle K, Kay J, Morgiel E, Schneeberger D, et al. Systemic sclerosis without antinuclear antibodies or Raynaud’s phenomenon: a multicentre study in the prospective EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Rheumatology (Oxford). 2013;52(3):560-7.