IF-117 - LINFOMAS EN PACIENTES CON SÍNDROME DE SJÖGREN
Medicina Interna. Hospitals Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: Analizar el perfil clínico/biológico y la evolución de los pacientes afectos de síndrome de Sjögren (SS) que desarrollaron un linfoma.
Material y métodos: Estudio descriptivo, unicéntrico, retrospectivo/prospectivo. Para el análisis de los datos se utilizó el paquete estadístico SPSS 21.
Resultados: De un total de 337 pacientes con SS, un 5,2% desarrollaron un linfoma (2 de las 20 pacientes desarrollaron dos linfomas diferentes). La edad media al diagnóstico de SS fue de 56,7 ± 14,4 años y del linfoma de 59,7 ± 15,5 años. El 80% de las pacientes presentaban artralgias; 80% parotidomegalia; 60% fatiga; 30% fenómeno de Raynaud, 25% afectación pulmonar, 15% polineuropatía y el 25% adenopatías periféricas. Inmunológicamente, se detectaron ANA positivos en el 100%; anti-Ro 70%, anti-La 45%, FR 60%, hipergammaglobulinemia 60%, crioglobulinas 45%, disminución de C3 35% y de C4 30%. Se observó correlación estadísticamente significativa entre desarrollo de linfoma y parotidomegalia (p = 0,031), disminución de C3 (p < 0,001) y de C4 (p < 0,001), y crioglobulinas positivas (p = 0,035). Los tipos histológicos predominantes fueron el linfoma difuso de células grandes B (11) y el linfoma MALT (5). Nueve pacientes sufrieron al menos una recidiva. El 60% recibieron rituximab. El 40% fallecieron en un periodo promedio de 7,2 ± 5,4 años.
Discusión: Los pacientes que desarrollaron un linfoma presentaron significativamente una mayor incidencia de parotidomegalia, crioglobulinas e hipocomplementemia, lo cual coincide con lo descrito en la literatura, sugiriendo un perfil de riesgo. En nuestra serie el linfoma más frecuente fue el difuso de células grandes B, si bien se ha descrito que el linfoma MALT es el más prevalente. A pesar del tratamiento adecuado, destaca la elevada mortalidad asociada a esta complicación de la enfermedad.
Conclusiones: El desarrollo de linfomas en pacientes con SS se asocia con una elevada mortalidad. Por ello, es fundamental hallar marcadores de riesgo que permitan un diagnóstico precoz.
Bibliografía
- Goules AV, Tzioufas AG. Lymphomagenesis in Sjögren syndrome: Predictive biomarkers towards precision medicine. Autoimmunity Reviews. 2019;18:137-43.
