IF-021 - ¿DOS CARAS DE UNA MISMA MONEDA? COMBINACIÓN DE FIBROSIS PULMONAR Y ENFISEMA EN ASOCIACIÓN CON VASCULITIS ANCA POSITIVA
Medicina Interna. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.
Objetivos: Revisión de los aspectos clave en la combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) y su asociación con patología autoinmune, en concreto vasculitis anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) positivas con especificidad mieloperoxidasa (MPO).
Material y métodos: Presentamos una serie de 3 casos de pacientes con CFPE y vasculitis ANCA positivo con especificidad MPO atendidos en nuestra unidad.
Resultados: Los 3 casos corresponden a pacientes varones de mediana edad con un importante consumo tabáquico acumulado. Al diagnóstico presentaban clínica inespecífica a nivel general y pulmonar junto con elevación de reactantes de fase aguda. Los 3 casos presentaban marcado descenso en la difusión de CO2 a pesar de resultados normales en el resto de la espirometría. La TCAR reveló áreas de enfisema paraseptal en lóbulos superiores y fibrosis en los inferiores. En los 3 casos encontramos niveles elevados de ANCA con especificidad MPO junto con biopsias compatibles con vasculitis de mediano vaso.
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Perfil, función pulmonar, reactantes de fase aguda y ANCAs al inicio del diagnóstico |
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n = 1 |
n = 2 |
n = 3 |
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Edad |
60 |
74 |
62 |
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Consumo tabáquico acumulado (paquetes/año) |
80 |
54 |
38 |
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FEV1% |
102 |
78,2 |
84,2 |
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FVC% |
86 |
71,8 |
84,6 |
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FEV1/FVC% |
93 |
82 |
77,18 |
|
DLCO% |
35 |
50 |
71 |
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PCR mg/L |
205 |
211 |
199 |
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VSG mm/h |
110 |
62 |
89 |
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ANCA MPO UI/L |
16 |
93 |
32,4 |
Discusión: La CFPE es una entidad cuyo factor etiológico principal es el tabaquismo. Se caracteriza por una clínica, radiología y afectación funcional específica que en estadios precoces puede pasar desapercibida. Su relación con la patología autoinmune es un tema de actualidad, habiéndose descrito su asociación especialmente con artritis reumatoide y esclerodermia, pero también con vasculitis. Queda por establecer si nos encontramos ante la asociación de dos entidades diferentes o una forma de manifestación pulmonar de la vasculitis.
Conclusiones: La CFPE es una entidad en relación con las enfermedades autoinmunes, observando especial asociación con las vasculitis ANCA con especificidad MPO en nuestra serie.
Bibliografía
- Cottin V, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema síndrome in connective tissue disease. Arthritis and Rheumatism. 2011;63:295-304.
- Tzouvelekis A, et al. Increased Incidence of Autoimmune Markers in Patients With Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema. BMC Pulm Med. 2013;13.
