IF-020 - AMILOIDOSIS. ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE 159 CASOS EN UN HOSPITAL UNIVERSITARIO EN LOS ÚLTIMOS 30 AÑOS
Medicina Interna. Parc Taulí. Sabadell (Barcelona).
Objetivos: Describir datos epidemiológicos, antecedentes patológicos, características clínicas y anatomopatológicas de los pacientes con diagnóstico de amiloidosis.
Material y métodos: Revisión de 159 casos en el Hospital Universitario Parc Taulí desde el año 1990-2018 con diagnóstico de amiloidosis. Se definió amiloidosis en pacientes con biopsia positiva o bien, en el caso de la amiloidosis por transtiretina (ATTR), pruebas complementarias altamente sugestivas.
Resultados: Se recogieron 159 pacientes, 80 varones y 79 mujeres, con una edad media al diagnóstico de 67,54 años (rango 19-93 años). Como enfermedades relacionadas con amiloidosis destacaron: 31 (20%) enfermedades autoinmunes sistémicas, 16 (51%) fueron artritis reumatoide, 18 (10%) neoplasias hematológicas, neoplasias sólidas e infección crónica por VHC con 3 (2%). Los síntomas predominantes al diagnóstico fueron la afectación renal con proteinuria e insuficiencia renal aguda con 48 (30%), clínica gastrointestinal como diarrea y dolor abdominal con 31 (19%), insuficiencia cardíaca 22 (14%) y síndrome tóxico con 14 (9%). Menos frecuentes fueron la neuropatía periférica con 7 (4%) y la afectación pulmonar con 5 (3%). Se obtuvo diagnóstico anatomopatológico en 151 pacientes (95%), 61 (38%) con biopsia colorrectal, renal en 36 (23%), grasa subcutánea en 8 (5%), membrana sinovial en 10 (6%), pulmonar en 8 (5%), hepática en 7 (4%) y biopsia de médula ósea en 5 (3%). Se clasificaron de AL 78 pacientes (49%) y de AA 73 pacientes (45%). En 8 pacientes (5%) se diagnosticó amiloidosis TTR por criterios clínico-radiológicos compatibles mediante gammagrafía con 99mTc-DPD, todos de ellos diagnosticados los últimos 3 años. La mortalidad por cualquier causa hasta la fecha es del 60% con 95 pacientes (media de seguimiento 34,98 meses), siendo la amiloidosis primaria la más grave con el 72% de mortalidad.
Conclusiones: La amiloidosis es una enfermedad grave, con afectación sistémica, predominantemente renal y digestiva. El diagnóstico fue de AL en un 49% de los casos, de AA en 45% y de ATTR en 5%. La prevalencia de amiloidosis TTR parece estar infraestimada, con todos los diagnósticos durante los últimos 3 años. La amiloidosis AL fue la amiloidosis que conllevó peor pronóstico.
Bibliografía
- Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet. 2016;387(10038):2641-54.
