IF-008 - DESCRIPCIÓN Y MANEJO DE LAS COMPLICACIONES AUTOINMUNES ASOCIADAS A LA INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE (CVID)
Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario Insular-materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas).
Material y métodos: Descripción de 3 casos de CVID en la edad adulta con manifestaciones autoinmunes y su manejo en el Hospital Universitario Insular de Gran Canaria.
Resultados: Paciente 1: mujer de 33 años diagnosticada en 2004 de enfermedad granulomatosa sarcoidosis-like y CVID tratada con corticoides (0,5 mg/kg) y azatioprina (2 mg/kg). Permanece estable hasta 2018, presentando uveítis anterior aguda y aumento de hepatoesplenomegalia. Se modifica tratamiento con metotrexate (15 mg), prednisona (20 mg) e inmunoglobulinas mensuales. Actualmente asintomática sin nuevos episodios de uveítis ni complicaciones infecciosas. Paciente 2: varón de 25 años, diagnosticado en 2018 de CVID, bicitopenia autoinmune y enfermedad granulomatosa recibiendo inmunoglobulinas y corticoides (0,5 mg/kg). A los 10 meses recae con neutropenia (480 uL) y plaquetopenia (15.000 uL). Se trata con inmunoglobulinas y dexametasona (40 mg × 4 días) con respuesta leve transitoria, iniciando rituximab (375 mg/m2 semanal × 4 dosis). Un mes después el paciente presenta hemograma normal y resolución completa de la enfermedad. Paciente 3: varón de 41 años diagnosticado de linfoma no Hodgkin (2007) tratado con R-CHOP. En 2011 presenta recidiva con posterior trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Seis años después presenta adenopatías y esplenomegalia. Se sospecha recidiva por lo que se realiza esplenectomía hallándose granulomas sarcoideos en la histología. Analíticamente destacaba panhipogamaglobulinemia, hipercalcemia y elevación de la ECA. Se iniciaron inmunoglobulinas mensuales (0,4 g/kg), hidroxicloroquina (200 mg) y prednisona (0,5 mg/kg). Actualmente asintomático con prednisona 2,5 mg, sin presentar infecciones.
Discusión: La manifestación autoinmune más frecuente relacionada con la CVID es la enfermedad granulomatosa sarcoidosis like ocurriendo hasta en el 20% de los pacientes. En nuestra serie todos los pacientes presentaban enfermedad granulomatosa con afectación ganglionar, hepatoesplénica y pulmonar. Se ha descrito también la neutropenia y plaquetopenia autoinmune. Existen escasas publicaciones de resultados satisfactorios con corticoides, azatioprina, metotrexate y rituximab. En nuestra serie, los inmunosupresores clásicos y corticoides fueron efectivos para controlar la enfermedad, siendo el rituximab el único que consiguió respuesta completa. El tratamiento con inmunosupresores no supuso un aumento de infecciones.
Bibliografía
- Ardeniz O, et al. Granulomatous disease in common variable immunodeficiency. Clin Immunol. 2009;133:198-207.
