I-187 - ENFERMEDAD DE WHIPPLE EN NUESTRO HOSPITAL EN LOS ÚLTIMOS 5 AÑOS
Medicina Interna. Hospital San Agustín. Avilés (Asturias).
Objetivos: Mostrar la heterogeneidad en la forma de presentación de esta enfermedad lo que puede conllevar importantes retrasos en el diagnóstico.
Material y métodos: Se realiza estudio retrospectivo y descriptivo de 5 pacientes, diagnosticados en nuestro hospital en los 5 años previos.
Resultados: Caso 1: varón de 54 años estudiado 2 años antes por episodios recurrentes de fiebre de 2-3 días de duración que desaparecían espontáneamente para reaparecer al cabo de 2-3 semanas; en alguna ocasión había asociado poliartralgias. El estudio inmunológico y serológico así como el TAC toraco-abominal resultaron normales. Tras ingreso por la misma sintomatología y repetición de estudios, se evidenciaron adenopatías en el TAC abdominal realizándose laparoscopia con hallazgo de histiocitos espumosos PAS positivos resultando la PCR para T. whippelii positiva. Se inició TMP/SMX que se mantuvo durante un año con buena respuesta. Caso 2: varón de 51 años en seguimiento por Reuma desde 6 meses antes por artralgias/mialgias sin diagnóstico claro que ingresa por deterioro cognitivo rápidamente progresivo. El TAC y la RM craneal fueron normales, así como la bioquímica del LCR, resultando la PCR del LCR positiva para T. whippelii. Se inició TMP/SMX que se mantuvo durante un año, pero ante la persistencia de la PCR positiva se pautó dolquine y vibracina con negativización y normalización del LCR, presentando el paciente discreta mejoría sintomática. Caso 3: varón de 54 años con diagnóstico 3 años antes de enfermedad de Crohn ileal que ingresa por síndrome general y pérdida ponderal importante con desnutrición severa y diarrea persistente; se realizó EDA y nueva ileoscopia con toma de biopsias evidenciándose intensa infiltración histiocitaria PAS positiva, presentando PCR en saliva positiva para T. whippelii. Se pautó ceftriaxona 2 semanas y se continuó con TMP/SMX un año. Caso 4: mujer de 75 años con cefalea y vómitos de 2 meses de evolución, asociando dificultad para la marcha en los últimos días, constatándose ataxia y dismetría en la exploración, desarrollando cuadro encefalopático a lo largo del ingreso. Se realizó TAC toraco-abdominal con hallazgos compatibles con TEPA bilateral e imágenes cavitadas sugestivas de infartos pulmonares. La PCR del LCR y del aspirado bronquial resultó positiva para T. whippelii. Se inició ceftriaxona que se mantuvo 3 semanas con paso posterior a TMP/SMX, pero con escasa mejoría neurológica precisando de SNG para alimentación. Caso 5: mujer de 70 años que consultó dos años antes por mareos e inestabilidad con todos los estudios normales (TAC, doppler, ecocardio, holter). Ingresó por disartria y movimientos involuntarios ocasionales de la lengua. La RM cerebral fue normal así como la bioquímica del LCR, resultando la PCR del mismo positiva para whilpelii. Se pautó ceftriaxona 4 semanas y posteriormente TMP/SMX con evolución favorable.
Discusión: La enfermedad de Whipple es una enfermedad multisistémica siendo típicos los síntomas articulares, la diarrea crónica, la malabsorción y la pérdida ponderal, aunque puede afectarse cualquier órgano. En nuestra serie el 20% presentó diarrea, el 20% afectación pulmonar, el 40% artralgias/artirtis, y el 60% neuroWhipple (deterioro cognitivo, encefalopatía, ataxia, mioclonías linguales y disartria). Los síntomas articulares suelen preceder al diagnóstico una media de 6 años; en nuestra serie la media en el retraso diagnóstico fue menor de 2 años.
Conclusiones: La enfermedad de Whipple es una enfermedad multisistémica con manifestaciones clínicas muy variadas lo que puede conllevar retrasos en el diagnóstico. En nuestra serie predominó la sintomatología neurológica sobre la sintomatología clásica, probablemente debido a que se trata de una enfermedad infradiagnosticada, y a que no la tenemos en cuenta en el momento de plantear los diagnósticos diferenciales.
