V-141 - REVISIÓN DE CASOS DE TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MÓSTOLES
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Móstoles. Móstoles (Madrid).
Objetivos: Se realiza una revisión descriptiva de las características clínicas de pacientes con diagnóstico histológico de tumor miofibrobástico inflamatorio (TMI) en nuestro centro para compararlas con otras series publicadas.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes con diagnóstico anatomopatológico de TMI entre enero 2001 y diciembre 2014 en el Hospital Universitario de Móstoles. Se analizaron las características epidemiológicas, la presentación clínica, los datos analíticos y las recurrencias.
Resultados: Se hallaron 11 pacientes con diagnóstico histológico de TMI. El 63,7% fueron varones. La mediana de edad fue de 30 años (entre 17 y 71 años). El 63,7% de los pacientes no tenían antecedentes de interés, el 27,3% tenían patología crónica estable y un caso (9,1%) había padecido una otitis complicada con cerebritis siete años antes. El 90,9% presentaban síntomas relacionados con el órgano afecto. En un único caso (9,1%) el hallazgo fue casual durante el estudio de otra patología. Sólo en un paciente (9,1%), se alcanzó el diagnóstico mediante biopsia previa, mientras que el resto (90,9%) precisó cirugía abierta. En un 36,4% existía afectación intraabdominal (estómago, intestino delgado, colon y riñón), en el 36,4% afectación del área ORL (CAE, paladar, seno frontal y cuerda vocal), en un 9,1% la lesión se encontraba en bronquio principal derecho; en un caso (9,1%) había afectación de ganglio linfático y en otro paciente (9,1%) de tejido ungueal. El 18.2% recidivó a los seis meses.
Discusión: El término TMI se utiliza para denominar un proceso fibroinflamatorio reactivo. Clásicamente se han utilizado como sinónimos los términos de pseudotumor inflamatorio o fibrosarcoma inflamatorio entre otros. Se trata de una neoplasia miofibroblástica de origen mesenquimal con predilección por pulmón en primer lugar seguido de abdomen, siendo más frecuente en niños y adolescentes. En nuestra serie sólo encontramos afectación pulmonar en un caso, mientras que el abdomen y el área ORL estaban igualmente afectados (cuatro casos). En nuestro estudio encontramos predominancia del sexo masculino al igual que en otras series. La etiología es desconocida, aunque puede haber factores predisponentes (cirugías, traumatismos, esteroides, radioterapia e infecciones), a pesar de esto en nuestra serie sólo encontramos un caso de TMI que se pudiera relacionar con antecedente de otitis complicada. Habitualmente son lesiones únicas como ocurre en nuestra serie. La mayoría de los casos son asintomáticos aunque pueden aparecer síntomas sistémicos como fiebre, malestar general o pérdida de peso, así como síntomas compresivos por efecto masa. Además los pacientes pueden mostrar leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda. Tanto los síntomas como dichas alteraciones de laboratorio disminuyen con la extirpación del tumor, pudiendo persistir días o semanas tras la cirugía. Son lesiones histológicamente benignas, pero con comportamiento agresivo (invasión vascular, recurrencias o diseminación). El diagnóstico es siempre histológico, y debemos realizar un diagnóstico diferencial con otras lesiones histológicamente similares (liposarcoma, leiomiosarcoma, tumores GIST, etc.). El tratamiento quirúrgico es curativo, siendo las recidivas infrecuentes si la extirpación ha sido completa. En nuestra serie sólo hemos encontrado dos casos de recurrencia, sin otros datos de agresividad, pudiendo estar en relación a la dificultad quirúrgica de los mismos.
Conclusiones: El TMI es una entidad clásicamente etiquetada como benigna, considerada actualmente como neoplasia por su potencial maligno dado el riesgo de invasión vascular, metástasis a distancia y recurrencia. No se ha de olvidar incluir esta patología en el diagnóstico diferencial de algunos pacientes, aunque en la mayoría de los casos es difícil hacerlo dado lo inespecífico de la clínica, analítica y radiología; no obstante el diagnóstico definitivo siempre es histológico y se realiza tras la extirpación del tumor. El único tratamiento curativo es la cirugía aunque se han ensayado otros tratamientos en lesiones irresecables.
