V-215 - DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSIS POR BIOPSIA RENAL. INCIDENCIA EN NUESTRO CENTRO
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Nefrología. Hospital del Henares. Coslada (Madrid).
Objetivos: La amiloidosis es un proceso poco frecuente cuyo diagnóstico implica generalmente mal pronóstico. Existen dos forma principales de afectación sistémica: amiloidosis primaria (AL) y amiloidosis secundaria (AA) en función del origen de la proteína fibrilar amiloide. Los órganos más afectados son los riñones, el corazón, el sistema nervioso periférico y el hígado. Representa el 5,7% de las biopsias renales realizadas en la franja de edad de 15 a 65 años. El objetivo de este estudio es conocer la evolución clínica y la afectación renal de los pacientes diagnosticados, por biopsia renal, de amiloidosis AL y AA en nuestro centro.
Métodos: Se ha realizado un análisis retrospectivo de los pacientes con amiloidosis primaria y secundaria ingresados en el servicio de Medicina Interna. Se han revisado las biopsias renales, realizadas en nuestro centro desde marzo de 2008 hasta junio de 2015, con diagnóstico de amiloidosis. Entre un total de 89 biopsias renales (7%) realizadas, se han identificado 6 casos de amiloidosis (6,74%).
Resultados: De las 6 biopsias con diagnóstico de amiloidosis, 4 eran mujeres (66,7%) y 2 varones (33,3%). La edad media en el momento de la biopsia renal fue de 56 ± 12 años. Se identificaron 3 casos de amiloidosis AL (50%) y 3 casos de amiloidosis AA (50%). Dentro de los pacientes con diagnóstico de amiloidosis AA: 1 paciente (16,6%) asociaba infecciones dentarias de repetición, 1 paciente (16,7%) estaba diagnosticado de enfermedad de Crohn y el otro paciente (16,7%) de lupus eritematoso sistémico (LES) evolucionado. El motivo por el que se solicitó biopsia renal en estos pacientes fue: proteinuria (> 3,5 g/24h) en 4 de ellos (66,7%) y deterioro de la función renal, sin respuesta al tratamiento, en 2 (33,3%). En el momento de realizarse la biopsia renal, la cifra de creatinina sérica basal fue de 1,4 ± 0,6 mg/dl, con una proteinuria basal de 7,7 ± 8,8 g/24 horas. En cuanto a la evolución clínica: tres pacientes (50%) han fallecido en este período: 2 pacientes con amiloidosis AL (33,3%) y uno (16,7%) con amiloidosis AA. Este último, falleció en menos de 3 meses tras el diagnóstico, por complicaciones relacionadas con su enfermedad basal, Lupus eritematoso sistémico. Las causas del fallecimiento de los pacientes diagnosticados de amiloidosis AL fueron: 1 (16,6%) por complicaciones postrasplante de médula ósea y otro (16,6%) por afectación multisistémica amiloidea con infiltración hepática y fallo hepático fulminante, tras un año de tratamiento en diálisis. El paciente (16,6%) con amiloidosis AL que ha sobrevivido, se ha sometido a un trasplante de médula ósea sin complicaciones, permaneciendo con función renal normal sin proteinuria. Han sobrevivido 2 pacientes (33,3%) con amiloidosis AA: uno de ellos (16,6%) no ha seguido sus revisiones en consulta externa y el otro (16,7%), se encuentra en situación de enfermedad renal crónica avanzada con terapia renal sustitutiva (diálisis peritoneal).
Conclusiones: La amiloidosis renal es una afectación poco habitual que suele conferir mal pronóstico. Del total de las biopsias realizadas en nuestro centro (89), un 7% eran diagnósticas de amiloidosis: un 50% primarias (AL) y un 50% secundarias (AA). La edad media de los pacientes al diagnóstico fue de: 56 ± 12 años. En nuestra serie, la mitad de los casos han fallecido antes de los 24 meses tras ser diagnosticados de amiloidosis por biopsia renal. Sólo un caso de amiloidosis primaria ha podido recibir tratamiento completo y sobrevivir a la fecha actual. Aunque la evolución y, probablemente la etiopatogenia de las formas primarias (AL) y secundarias (AA) sean diferentes, el pronóstico de ambas continua siendo desalentador.
